Maladi Von Willebrand: ki sa li ye, ki jan yo idantifye li ak ki jan tretman yo fè

Kontan

• Sentòm prensipal yo
• Kouman se dyagnostik la
• Kouman tretman an fèt
• Tretman nan gwosès la
• Èske tretman an pa bon pou tibebe a?

Maladi Von Willebrand a oswa VWD se yon maladi jenetik ak éréditèr karakterize pa diminye a oswa absans nan pwodiksyon de faktè Von Willebrand (VWF), ki te gen yon wòl enpòtan nan pwosesis la koagulasyon. Dapre amannman an, maladi von Willebrand la ka klase nan twa kalite prensipal:

• Kalite 1, nan ki gen yon diminisyon pasyèl nan pwodiksyon VWF;
• Kalite 2, nan ki faktè ki pwodui a pa fonksyonèl;
• Kalite 3, nan ki gen yon defisi konplè nan faktè Von Willebrand.

Faktè sa a enpòtan pou ankouraje adezyon plakèt nan endotelyèl la, diminye ak kanpe senyen, epi li pote faktè VIII nan koagulasyon, ki enpòtan pou anpeche degradasyon plakèt nan plasma epi li nesesè pou deklanchman faktè X ak kontinyasyon kaskad la. yo fòme ploge nan plakèt.

Maladi sa a jenetik ak éréditèr, se sa ki, li ka pase ant jenerasyon, sepandan, li kapab tou akeri pandan laj granmoun lè moun nan gen kèk kalite maladi otoiminitè oswa kansè, pou egzanp.

Maladi Von Willebrand la pa gen okenn gerizon, men kontwòl, ki dwe fèt pandan tout lavi selon konsèy doktè a, kalite maladi ak sentòm yo prezante.

Sentòm prensipal yo

Sentòm maladi Von Willebrand la depann sou kalite maladi a, sepandan, ki pi komen yo enkli:

• Souvan ak pwolonje senyen nan nen an;
• Swen frekan nan jansiv yo;
• Depase senyen apre yon koupe;
• San nan poupou oswa pipi;
• Souvan ematom sou divès pati nan kò a;
• Ogmantasyon koule règ.

Tipikman, sentòm sa yo pi grav nan pasyan ki gen maladi von Willebrand tip 3, kòm gen yon deficiency pi gwo nan pwoteyin nan ki kontwole kayo.

Kouman se dyagnostik la

Dyagnostik la nan maladi Von Willebrand a te fè nan tès laboratwa nan ki prezans nan VWF ak plasma faktè VIII yo tcheke, nan adisyon a tès la senyen tan ak kantite lajan an nan sikile plakèt. Li nòmal pou tès la repete 2 a 3 fwa yo nan lòd yo gen yon dyagnostik kòrèk nan maladi a, evite rezilta fo-negatif.

Paske li se yon maladi jenetik, konsèy jenetik anvan oswa pandan gwosès ka rekòmande yo tcheke risk pou tibebe a fèt ak maladi a.

An relasyon ak tès laboratwa, nivo ki ba oswa absans VWF ak faktè VIII ak aPTT pwolonje yo anjeneral idantifye.

Kouman tretman an fèt

Tretman pou maladi Von Willebrand la fèt selon konsèy ematolojis la epi itilize antifibrinolitik, ki kapab kontwole senyen nan mukoza nan bouch, nen, emoraji ak nan pwosedi dantè, anjeneral rekòmande.

Anplis de sa, yo ka endike itilizasyon Desmopressin oswa asid Aminocaproic pou kontwole koagulasyon, anplis konsantrasyon faktè Von Willebrand la.

Pandan tretman an, li konseye ke moun ki gen maladi Von Willebrand evite sitiyasyon ki riske, tankou pratik nan espò ekstrèm ak konsomasyon nan aspirin ak lòt ki pa esteroyid dwòg anti-enflamatwa, tankou ibipwofèn oswa Diclofenac, san yo pa konsèy medikal.

Tretman nan gwosès la

Fanm ki gen maladi Von Willebrand ka gen yon gwosès nòmal, san yo pa bezwen medikaman, sepandan, maladi a ka pase sou pitit yo, depi li se yon maladi jenetik.

Nan ka sa yo, tretman maladi a pandan gwosès la fèt sèlman 2 a 3 jou anvan akouchman ak desmopressin, sitou lè akouchman se pa sezaryèn, epi itilizasyon medikaman sa a pou kontwole senyen ak prezève lavi fanm nan enpòtan. Li enpòtan tou ke medikaman sa a itilize jiska 15 jou apre livrezon, menm jan nivo faktè VIII ak VWF diminye ankò, ak yon risk pou emoraji apre akouchman.

Sepandan, swen sa a pa toujou nesesè, sitou si nivo faktè VIII yo anjeneral 40 IU / dl oswa plis. Se poutèt sa li enpòtan pou ou gen kontak peryodik ak ematolojis la oswa obstetrisyen pou verifye bezwen pou itilize medikaman yo epi si gen nenpòt risk pou fanm lan ak tibebe a.

Èske tretman an pa bon pou tibebe a?

Itilize medikaman ki gen rapò ak maladi Von Willebrand pandan gwosès la pa mal tibebe a, e se poutèt sa se yon metòd san danje. Sepandan, li nesesè pou ti bebe a pote soti nan yon tès jenetik apre nesans yo nan lòd yo verifye si wi ou non li gen maladi a, epi si se konsa, yo kòmanse tretman.