Ki esperans lavi pou moun ki gen fibwoz sistik?

Kontan

• Ki sa ki fibwoz sistik?
• Ki esperans lavi?
• Kouman yo trete li?
• Kouman komen se fibwoz sistik?
• Ki sentòm ak konplikasyon?
• K ap viv ak fibwoz sistik

Ki sa ki fibwoz sistik?

Fibroz sistik se yon kondisyon kwonik ki lakòz enfeksyon nan poumon renouvlab epi ki fè li de pli zan pli difisil pou respire. Li te koze pa yon domaj nan jèn CFTR la. Anomali a afekte glann ki pwodui larim ak swe. Pifò sentòm afekte sistèm respiratwa ak sistèm dijestif yo.

Gen kèk moun ki pote jèn ki defektye a, men pa janm devlope fibwoz sistik. Ou ka jwenn maladi a sèlman si ou eritye jèn ki defektye nan tou de paran yo.

Lè de transpòtè gen yon timoun, gen sèlman yon chans 25 pousan ke timoun nan ap devlope fibwoz sistik. Gen yon chans 50 pousan timoun nan pral yon konpayi asirans, ak yon chans 25 pousan timoun nan pa pral eritye mitasyon an nan tout.

Gen anpil mitasyon diferan nan jèn CFTR la, kidonk sentòm yo ak gravite maladi a varye de moun a moun.

Kontinye lekti pou aprann plis sou ki moun ki nan risk, opsyon tretman amelyore, e poukisa moun ki gen fibwoz sistik ap viv pi lontan pase tout tan anvan.

Ki esperans lavi?

Nan dènye ane yo, te gen avans nan tretman ki disponib pou moun ki gen fibwoz sistik. Lajman akòz tretman sa yo amelyore, yo te dire lavi a nan moun ki gen fibwoz sistik piti piti amelyore pou 25 ane ki sot pase yo. Se sèlman kèk deseni de sa, pifò timoun ki gen fibwoz sistik pa t 'siviv nan laj majè.

Ozetazini ak Wayòm Ini jodi a, esperans lavi an mwayèn se 35 a 40 ane. Gen kèk moun ki viv byen pi lwen pase sa.

Esperans lavi siyifikativman pi ba nan sèten peyi, ki gen ladan El Salvador, peyi Zend, ak Bilgari, kote li nan mwens pase 15 ane.

Kouman yo trete li?

Gen yon kantite teknik ak terapi ki itilize pou trete fibwoz sistik. Yon objektif enpòtan se dekole larim epi kenbe pasaj lè yo klè. Yon lòt objektif se amelyore absòpsyon nan eleman nitritif.

Depi gen nan yon varyete de sentòm kòm byen ke gravite nan sentòm yo, tretman diferan pou chak moun. Opsyon tretman ou depann sou laj ou, nenpòt konplikasyon, ak kouman ou byen reponn a terapi sèten. Gen plis chans yon konbinezon de tretman yo pral bezwen, ki ka gen ladan:

• fè egzèsis ak terapi fizik
• oral oswa IV sipleman nitrisyonèl
• medikaman pou netwaye larim nan poumon yo
• bwonkodilatatè
• kortikoterapi
• dwòg diminye asid nan vant lan
• antibyotik oral oswa rale
• anzim pankreyas
• ensilin

CFTR-modulateur se yo ki pami tretman yo plus ki vize domaj jenetik la.

Jou sa yo, plis moun ki gen fibwoz sistik ap resevwa transplant nan poumon. Ozetazini, 202 moun ki gen maladi a te fè yon transplantasyon nan poumon nan 2014. Pandan ke yon transplantasyon nan poumon se pa yon gerizon, li ka amelyore sante ak lonje lavi. Youn nan sis moun ki gen fibwoz sistik ki gen plis pase 40 ane te fè yon transplantasyon nan poumon.

Kouman komen se fibwoz sistik?

Atravè lemond, 70,000 a 100,000 moun gen fibwoz sistik.

Ozetazini, anviwon 30,000 moun ap viv avèk li. Chak ane doktè dyagnostike 1,000 plis ka.

Li pi komen nan moun ki soti nan pati nò Ewopeyen an pase nan lòt gwoup etnik yo. Li rive yon fwa nan chak 2,500 a 3,500 tibebe ki fenk fèt blan. Pami moun Nwa, pousantaj la se youn nan 17,000 ak pou Ameriken Azyatik, li nan youn nan 31,000.

Li estime ke apeprè youn nan 31 moun nan Etazini pote jèn ki defektye a. Pifò nan yo se inyorans epi yo pral rete konsa sof si se yon manm fanmi dyagnostike ak fibwoz sistik

Nan Kanada, apeprè youn nan chak 3,600 tibebe ki fenk fèt gen maladi a. Fibroz sistik afekte tibebe ki fenk fèt nan Inyon Ewopeyen an ak youn nan 2,500 ti bebe ki fèt nan Ostrali.

Maladi a ra nan pwovens Lazi. Maladi a ka anba-dyagnostike ak anba-rapòte nan kèk pati nan mond lan.

Gason ak fanm yo afekte nan apeprè menm ritm lan.

Ki sentòm ak konplikasyon?

Si ou gen fibwoz sistik, ou pèdi anpil sèl nan larim ou ak swe, ki se poukisa po ou ka gou sale. Pèt sèl ka kreye yon move balans mineral nan san ou, ki ka mennen nan:

• ritm kè nòmal
• tansyon ba
• chòk

Pwoblèm nan pi gwo se ke li difisil pou poumon yo rete klè nan larim. Li bati ak bouche poumon yo ak pasaj pou l respire. Anplis de sa nan fè li difisil yo respire, li ankouraje opòtinis enfeksyon bakteri yo pran kenbe.

Fibroz sistik tou afekte pankreyas la. Rasanbleman larim gen entèfere ak anzim dijestif, sa ki fè li difisil pou kò a trete manje ak absòbe vitamin ak lòt eleman nitritif.

Sentòm fibwoz sistik ka gen ladan:

• klete dwèt ak zòtèy
• souf anlè oswa souf kout
• enfeksyon sinis oswa polip nan nen
• tous ki pafwa pwodui flèm oswa ki gen san
• poumon tonbe akòz tous kwonik
• enfeksyon nan poumon frekan tankou bwonchit ak nemoni
• malnitrisyon ak vitamin defisyans
• pòv kwasans
• gra, poupou ankonbran
• lakòz nan gason
• dyabèt ki gen rapò ak fibwoz sistik
• pankreatit
• kalkè
• maladi fwa

Apre yon tan, kòm poumon yo kontinye deteryore, li ka mennen nan echèk respiratwa.

K ap viv ak fibwoz sistik

Pa gen okenn gerizon li te ye pou fibwoz sistik. Li se yon maladi ki egzije pou fè atansyon siveyans ak tretman pou tout lavi. Tretman pou maladi a mande pou yon patenarya sere avèk doktè ou ak lòt moun nan ekip swen sante ou.

Moun ki kòmanse tretman byen bonè nan gen tandans gen yon kalite lavi ki pi wo, osi byen ke yon lavi ki pi long. Ozetazini, pifò moun ki gen fibwoz sistik yo dyagnostike anvan yo rive nan laj de. Pifò tibebe yo kounye a dyagnostike lè yo ap teste yon ti tan apre yo fin fèt.

Kenbe pasaj respiratwa ou ak poumon ou klè nan larim ka pran èdtan soti nan jou ou. Gen toujou yon risk pou konplikasyon grav, kidonk li enpòtan pou eseye evite mikwòb. Sa vle di tou pa antre an kontak ak lòt moun ki gen fibwoz sistik. Diferan bakteri ki soti nan poumon ou ka lakòz pwoblèm sante grav pou tou de nan ou.

Avèk tout amelyorasyon sa yo nan swen sante, moun ki gen fibwoz sistik ap viv an sante ak lavi ki pi long.

Gen kèk avni kontinyèl nan rechèch ki gen ladan terapi jèn ak rejim dwòg ki ka ralanti oswa sispann pwogresyon maladi.

Nan 2014, plis pase mwatye moun ki enkli nan rejis pasyan fibwoz sistik yo te gen plis pase laj 18. Se te yon premye. Syantis yo ak doktè yo ap travay di kenbe tandans pozitif sa a ale.