Anemi selil foule: kisa li ye, sentòm, kòz ak tretman

Kontan

• Sentòm prensipal yo
• Ki jan yo konfime dyagnostik la
• Kòz posib nan anemi selil digo
• Kouman tretman an fèt
• Konplikasyon posib

Anemi selil foule se yon maladi ki karakterize pa chanjman nan fòm globil wouj nan san yo, ki gen yon fòm ki sanble ak yon kouto digo oswa mwatye lalin. Paske nan chanjman sa a, globil wouj nan san yo vin mwens kapab pote oksijèn, nan adisyon a ogmante risk pou yo blokaj veso sangen akòz fòm nan chanje, ki ka mennen nan toupatou doulè, feblès ak Vag.

Sentòm yo nan kalite sa a nan anemi ka kontwole ak itilize nan dwòg ki dwe pran pandan tout lavi diminye risk pou yo konplikasyon, sepandan geri a sèlman k ap pase nan transplantasyon an nan selil souch ematopoyetik.

Sentòm prensipal yo

Anplis sentòm komen nan nenpòt lòt kalite anemi, tankou fatig, palè ak dòmi, anemi selil falèz ka lakòz tou lòt sentòm karakteristik, tankou:

• Doulè nan zo ak jwenti paske oksijèn rive nan pi piti kantite, sitou nan ekstremite yo, tankou men ak pye;
• Kriz nan doulè nan rejyon an nan vant, pwatrin ak lonbèr, akòz lanmò nan selil mwèl zo, epi yo ka asosye avèk lafyèv, vomisman ak pipi nwa oswa san;
• Enfeksyon souvanpaske globil wouj ka domaje larat la, ki ede konbat enfeksyon;
• ​Reta kwasans ak reta fòmepaske globil wouj ki soti nan anemi selil falèz bay mwens oksijèn ak eleman nitritif pou kò a grandi epi devlope;
• Je jòn ak po akòz lefèt ke globil wouj nan san yo "mouri" pi vit epi, Se poutèt sa, pigman bilirubin lan akimile nan kò a ki lakòz koulè jòn nan po a ak je yo.

Sentòm sa yo anjeneral parèt apre 4 mwa ki gen laj, men se dyagnostik la anjeneral fèt nan premye jou yo nan lavi, osi lontan ke tibebe ki fèk fèt la fè tès pye ti bebe a. Jwenn plis enfòmasyon sou tès la pike talon pye ak ki maladi li detekte.

Ki jan yo konfime dyagnostik la

Dyagnostik la nan anemi selil digerab anjeneral fèt pa tès pye ti bebe a nan premye jou yo nan lavi ti bebe a. Tès sa a kapab fè yon tès ki rele emoglobin elektwoforèz, ki tcheke pou prezans emoglobin S ak konsantrasyon li yo. Sa a se paske si li te jwenn ke moun nan gen yon sèl jèn S, se sa ki, emoglobin nan kalite AS, sa vle di yo di ke li se yon konpayi asirans lan nan jèn anemi selil la, ke yo te klase kòm yon karakteristik selil digo. Nan ka sa yo, moun nan pa ka montre sentòm, men yo dwe swiv li nan tès laboratwa woutin.

Lè moun nan dyagnostike ak HbSS, sa vle di ke moun nan gen anemi selil falèz epi yo ta dwe trete dapre konsèy medikal.

Anplis elektwoforèz emoglobin, dyagnostik sa a ki kalite anemi ka fèt nan mezi bilirubin ki asosye ak konte san nan moun ki pa t 'fè tès la pinga'w talon pye nan nesans, ak prezans nan globil wouj ki gen fòm digo, prezans nan retikosit, speckles basophilic ak valè emoglobin anba valè a referans nòmal, anjeneral ant 6 ak 9.5 g / dL.

Kòz posib nan anemi selil digo

Sa ki lakòz anemi selil falèz yo jenetik, se sa ki, li fèt ak timoun nan epi li pase de papa a pitit.

Sa vle di ke chak fwa yon moun dyagnostike ak maladi a, li gen jèn SS (oswa emoglobin SS) ke li eritye nan men manman l ak papa l. Malgre ke paran yo ka gade an sante, si papa a ak manman yo gen jèn AS (oswa emoglobin AS), ki endike konpayi asirans lan nan maladi a, ki rele tou karakteristik selil digo, gen yon chans ke timoun nan ap gen maladi a ( 25% chans) oswa yon konpayi asirans (50% chans) nan maladi a.

Kouman tretman an fèt

Tretman pou anemi selil digo fèt avèk itilizasyon medikaman e nan kèk ka transfizyon san ka nesesè.

Dwòg yo itilize yo sitou Penisilin nan timoun ki soti nan 2 mwa a 5 ane ki gen laj, yo anpeche aparisyon nan konplikasyon tankou nemoni, pou egzanp. Anplis de sa, dwòg analgesic ak anti-enflamatwa kapab tou itilize pou soulaje doulè pandan yon kriz e menm sèvi ak yon mask oksijèn ogmante kantite oksijèn nan san an ak fasilite pou l respire.

Tretman anemi selil digo dwe fèt pou tout lavi paske pasyan sa yo ka gen enfeksyon souvan. Lafyèv ka endike enfeksyon, kidonk si yon moun ki gen anemi selil falèz gen lafyèv, yo ta dwe ale kay doktè imedyatman paske yo ka devlope septisemi nan jis 24 èdtan, ki ka fatal. Dwòg ki diminye lafyèv pa ta dwe itilize san konesans medikal.

Anplis de sa, transplantasyon mwèl zo tou se yon fòm tretman, ki endike pou kèk ka grav epi chwazi pa doktè a, ki ka vin geri maladi a, sepandan li prezante kèk risk, tankou itilizasyon medikaman ki diminye iminite. Chache konnen ki jan yo fè transplantasyon mwèl zo ak risk posib.

Konplikasyon posib

Konplikasyon ki kapab afekte pasyan ki gen anemi selil falèz ka:

• Enflamasyon nan jwenti yo nan men yo ak pye ki kite yo anfle ak trè douloure ak defòme;
• Ogmantasyon risk pou enfeksyon akòz patisipasyon nan larat la, ki pa pral filtre san an byen, konsa pèmèt prezans nan viris ak bakteri nan kò a;
• Andikap ren, ak ogmante frekans urin, li se tou komen pou pipi a yo dwe pi fonse ak timoun nan pee nan kabann jouk adolesans;
• Blesi sou pye yo ki difisil pou geri epi ki mande abiye de fwa pa jou;
• Andikap nan fwa ki manifeste poukont li nan sentòm tankou koulè jòn nan je yo ak po, men ki pa epatit;
• Wòch fyèl;
• Diminye vizyon, sikatris, defo ak mak detire nan je yo, nan kèk ka ka mennen nan avèg;
• Konjesyon Serebral, akòz difikilte nan san an nan irige sèvo a;
• Echèk kadyak, ak kadyomegali, enfaktis ak bougonnen kè;
• Priapism, ki se batiman an douloure, nòmal ak ki pèsistan pa akonpaye pa dezi seksyèl oswa eksitasyon, komen nan jenn gason.

Transfizyon san kapab tou yon pati nan tretman an, ogmante kantite globil wouj nan sikilasyon an, epi sèlman transplantasyon nan selil souch ematopoyetik ofri sèlman gerizon potansyèl pou anemi selil digo, men ak kèk endikasyon akòz risk ki asosye ak pwosedi a.