Myelomeningocele

Myelomeningocele se yon domaj nesans nan ki zo rèl do a ak kanal epinyè pa fèmen anvan nesans.

Kondisyon an se yon kalite spina bifida.

Nòmalman, pandan premye mwa a nan yon gwosès, de kote sa yo nan kolòn vètebral ti bebe a (oswa zo rèl do) rantre ansanm yo kouvri mwal epinyè a, nè epinyè, ak menenj (tisi yo ki kouvri mwal epinyè a). Yo devlope sèvo a ak kolòn vètebral nan pwen sa a tib neral la. Spina bifida refere a nenpòt domaj nesans nan ki tib neral la nan zòn nan nan kolòn vètebral la echwe pou fèmen konplètman.

Myelomeningocele se yon domaj tib neral kote zo kolòn vètebral la pa fòme nèt. Sa a rezilta nan yon kanal epinyè enkonplè. Mwal epinyè a ak menen yo pouse nan do timoun nan.

Kondisyon sa a ka afekte otan ke 1 sou chak 4,000 tibebe.

Rès la nan ka spina bifida yo pi souvan:

• Spina bifida occulta, yon kondisyon kote zo zo yo pa fèmen. Mwal epinyè a ak menenj yo rete nan plas yo ak po anjeneral kouvri domaj la.
• Menengosèl, yon kondisyon kote meneng yo pouse nan domaj epinyè a. Mwal epinyè a rete an plas.

Lòt maladi konjenital oswa domaj nesans kapab tou prezan nan yon timoun ki gen myelomeningocele. Uit sou dis timoun ki gen kondisyon sa a gen idrosefal.

Lòt maladi nan mwal epinyè a oswa sistèm mis yo ka wè, ki gen ladan:

• Syringomyelia (yon sist likid ki ranpli nan kòd epinyè a)
• Hip debwatman

Kòz la nan myelomeningocele se pa sa li te ye. Sepandan, nivo ki ba nan asid folik nan kò yon fanm anvan ak pandan gwosès bonè parèt yo jwe yon pati nan sa a ki kalite domaj nesans. Asid folik (oswa folat) enpòtan pou devlopman sèvo ak mwal epinyè.

Si yon timoun fèt ak myelomeningocele, timoun nan lavni nan fanmi sa a gen yon risk ki pi wo pase popilasyon jeneral la. Sepandan, nan anpil ka, pa gen okenn koneksyon familyal. Faktè tankou dyabèt, obezite, ak itilize nan medikaman anti-kriz malkadi nan manman an ka ogmante risk pou yo domaj sa a.

Yon tibebe ki fèk fèt ak maladi sa a ap gen yon zòn ouvè oswa yon sak likid ki ranpli sou mitan an nan do pi ba.

Sentòm yo ka gen ladan:

• Pèt nan blad pipi oswa kontwòl entesten
• Pasyèl oswa konplè mank de sansasyon
• Paralizi pasyèl oswa konplè nan pye yo
• Feblès nan ranch yo, janm yo, oswa pye yon tibebe ki fèk fèt

Lòt siy ak / oswa sentòm ka gen ladan:

• Pye oswa janm anòmal, tankou pye pyebwa
• Rasanbleman likid anndan zo bwa tèt la (idrosefal)

Depistaj prenatal ka ede detekte kondisyon sa a. Pandan dezyèm trimès la, fanm ansent ka fè yon tès san yo rele ekran an kat fwa. Sa a tès ekran pou myelomeningocele, Sendwòm Dawonn, ak lòt maladi konjenital nan ti bebe an. Pifò fanm ki pote yon ti bebe ki gen spina bifida ap gen yon nivo ogmante nan yon pwoteyin yo rele matènèl alfa fetoprotein (AFP).

Si tès ekran kat fwa a pozitif, plis tès nesesè pou konfime dyagnostik la.

Tès sa yo ka gen ladan:

• Gwosès ultrason
• Amniocentesis

Myelomeningocele ka wè apre timoun nan fèt. Yon egzamen newolojik ka montre ke timoun nan gen pèt nan fonksyon nè ki gen rapò ak anba domaj la. Pou egzanp, gade ki jan tibebe a reponn a pinpricks nan divès kote ka di ki kote ti bebe a ka santi sansasyon yo.

Tès yo fè sou ti bebe a apre nesans ka gen ladan radyografi, ultrason, CT, oswa MRI nan zòn epinyè a.

Founisè swen sante a ka sijere konsèy jenetik. Operasyon entrauterin yo fèmen domaj la (anvan tibebe a fèt) ka diminye risk pou yo gen kèk konplikasyon pita.

Aprè tibebe w la fèt, operasyon pou repare domaj la pi souvan sijere nan premye jou yo nan lavi yo. Anvan operasyon, tibebe a dwe okipe ak anpil atansyon pou diminye domaj nan kòd epinyè ekspoze a. Sa ka gen ladan:

• Swen espesyal ak pwezante
• Aparèy pwoteksyon
• Chanjman nan metòd manyen, manje, ak benyen

Timoun ki gen idrokefali ka bezwen yon shunt ventriculoperitoneal mete. Sa a pral ede drenaj likid siplemantè a nan ventrikil yo (nan sèvo a) nan kavite peritoneal la (nan vant la).

Antibyotik yo ka itilize pou trete oswa anpeche enfeksyon tankou menenjit oswa enfeksyon nan aparèy urin.

Pifò timoun ap bezwen tretman pou tout lavi pou pwoblèm ki soti nan domaj nan mwal epinyè a ak nè epinyè yo.

Sa gen ladann:

• Pwoblèm nan blad pipi ak entesten - Dou presyon anba sou blad pipi a ka ede drenaj nan blad pipi a. Tib drenaj, ki rele katetè, ka nesesè tou. Pwogram fòmasyon entesten ak yon rejim alimantè fib segondè ka amelyore fonksyon entesten.
• Pwoblèm nan misk ak jwenti - Terapi òtopedik oswa fizik ka bezwen pou trete sentòm mis yo. Aparèy òtopedik yo ka nesesè. Anpil moun ki gen myelomeningocele prensipalman itilize yon chèz woulant.

Egzamen swivi jeneralman kontinye pandan tout lavi timoun nan. Sa yo fèt nan:

• Tcheke pwogrè devlopman
• Trete nenpòt pwoblèm entelektyèl, newolojik, oswa fizik

Vizite enfimyè yo, sèvis sosyal yo, gwoup sipò yo, ak ajans lokal yo ka bay sipò emosyonèl epi ede ak swen yon timoun ki gen yon myelomeningocele ki gen gwo pwoblèm oswa limit.

Patisipe nan yon gwoup sipò spina bifida ka itil.

Yon myelomeningocele ka pi souvan dwe chirijikal korije, men nè ki afekte yo ka toujou pa fonksyone nòmalman. Pi wo a kote domaj la sou do ti bebe a, plis nè yo pral afekte.

Avèk tretman bonè, longè lavi a pa grav afekte. Pwoblèm ren akòz drenaj pòv nan pipi yo se kòz ki pi komen nan lanmò.

Pifò timoun ap gen entèlijans nòmal. Sepandan, paske nan risk pou yo idrosefali ak menenjit, plis nan timoun sa yo ap gen pwoblèm aprantisaj ak maladi kriz malkadi.

Nouvo pwoblèm nan kòd epinyè a ka devlope pita nan lavi, sitou apre timoun nan kòmanse grandi rapidman pandan fòme. Sa ka mennen nan plis pèt nan fonksyon kòm byen ke pwoblèm topedik tankou eskolyoz, pye oswa defòmasyon cheviy, ranch deplase, ak sere jwenti oswa kontraksyon.

Anpil moun ki gen myelomeningocele prensipalman itilize yon chèz woulant.

Konplikasyon nan spina bifida ka gen ladan:

• Twomatik nesans ak livrezon difisil nan ti bebe an
• Souvan enfeksyon nan aparèy urin
• Akimilasyon likid sou sèvo a (idrosefal)
• Pèt nan kontwòl entesten oswa nan blad pipi
• Enfeksyon nan sèvo (menenjit)
• Feblès pèmanan oswa paralizi nan pye yo

Lis sa a ka pa tout-enklizif.

Rele founisè ou si:

• Yon sak oswa yon zòn ouvè vizib sou kolòn vètebral yon tibebe ki fenk fèt
• Pitit ou an reta nan mache oswa rale
• Sentòm hydrocephalus devlope, ki gen ladan gonfle tach mou, chimerik, dòmi ekstrèm, ak manje difikilte
• Sentòm menenjit devlope, tankou lafyèv, kou rèd, chimerik, ak yon gwo rèl

Sipleman asid folik ka ede diminye risk domaj tib neral tankou myelomeningocele. Li rekòmande ke nenpòt fanm konsidere ansent pran 0.4 mg nan asid folik yon jou. Fanm ansent ki gen gwo risk bezwen pi wo dòz.

Li enpòtan sonje ke feblès asid folik yo dwe korije anvan yo vin ansent, paske domaj yo devlope trè bonè.

Fanm ki planifye pou vin ansent ka fè tès depistaj pou detèmine kantite asid folik nan san yo.

Meningomyelocele; Spina bifida; Kolòn vètebral fann; Defo tib neral (NTD); Domaj nesans - myelomeningocele

• Ventrikuloperitoneal shunt - egzeyat

• Spina bifida
• Spina bifida (degre gravite)

Komite sou pratik Obstetrik, Sosyete pou Medsin Matènèl-fetal. Kolèj Ameriken pou obstetrisyen ak jinekolojist. ACOG Komite opinyon pa gen okenn. 720: operasyon matènèl-fetis pou myelomeningocele. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomali konjenital nan sistèm nève santral la. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Konplikasyon matènèl ak obstetrik nan operasyon fetis la pou reparasyon prenatal myelomeningocele: yon revizyon sistematik.Neurosurg Konsantre. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 732.