Angioedema éréditèr

Angioedema éréditèr se yon pwoblèm ki ra ak grav ak sistèm iminitè a. Pwoblèm lan pase nan tout fanmi yo. Li lakòz anfle, patikilyèman nan figi a ak pasaj lè yo, ak kranp nan vant.

Angioedema se anfle ki sanble ak itikè, men anflamasyon an se anba po a olye pou yo sou sifas la.

Angioedema éréditèr (HAE) ki te koze pa yon nivo ki ba oswa move fonksyon nan yon pwoteyin ki rele inhibitor C1 la. Li afekte veso sangen yo. Yon atak HAE ka lakòz anfle rapid nan men yo, pye yo, branch yo, figi, aparèy entesten, larenks (voicebox), oswa trachea (trachèt).

Atak anfle ka vin pi grav nan fen anfans ak adolesans.

Anjeneral gen yon istwa familyal sou kondisyon an. Men, fanmi yo ka inyorans nan ka anvan yo, ki ka yo te rapòte kòm yon lanmò inatandi, toudenkou, ak twò bonè nan yon paran, matant, tonton, oswa granparan.

Pwosedi dantè, maladi (ki gen ladan rim sèvo ak grip la), ak operasyon ka deklanche atak HAE.

Sentòm yo enkli:

• Airway blokaj - enplike nan anflamasyon gòj ak anbarasman toudenkou
• Repete epizòd kranp nan vant san kòz evidan
• Anfle nan men, bra, janm, bouch, je, lang, gòj, oswa pati jenital
• Anfle nan trip yo - ka grav ak mennen nan kranp nan vant, vomisman, dezidratasyon, dyare, doulè, ak detanzantan chòk
• Yon gratèl ki pa grate, wouj

Tès san (depreferans fè pandan yon epizòd):

• C1 inibitè fonksyon
• C1 nivo inhibitor
• Konpleman eleman 4

Antihistamin ak lòt tretman yo itilize pou angioedema pa travay byen pou HAE. Epinefrin yo ta dwe itilize nan reyaksyon ki menase lavi yo. Gen yon kantite plus tretman FDA apwouve pou HAE.

Gen kèk yo bay nan yon venn (IV) epi yo ka itilize nan kay la. Lòt moun yo bay kòm yon piki anba po a pa pasyan an.

• Chwa nan ki ajan ka baze sou laj la nan moun nan ak ki kote sentòm yo rive.
• Non nouvo dwòg pou tretman HAE gen ladan Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, ak Firazyr.

Anvan medikaman sa yo plus vin disponib, medikaman Androjenèn, tankou danazol, yo te itilize diminye frekans lan ak gravite nan atak. Medikaman sa yo ede kò a fè plis inibitè C1. Sepandan, anpil fanm gen efè segondè grav nan medikaman sa yo. Yo kapab tou pa dwe itilize nan timoun yo.

Yon fwa yon atak rive, tretman an gen ladan soulajman doulè ak likid yo bay nan yon venn pa yon liy venn (IV).

Helicobacter pylori, yon kalite bakteri yo jwenn nan vant lan, ka deklanche atak nan vant. Antibyotik pou trete bakteri yo ede diminye atak nan vant yo.

Ou ka jwenn plis enfòmasyon ak sipò pou moun ki gen kondisyon HAE ak fanmi yo nan:

• Organizationganizasyon Nasyonal pou Maladi Ra - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• US Ereditè Angioedema Asosyasyon - www.haea.org

HAE ka menase lavi ak opsyon tretman yo limite. Kouman byen yon moun fè depann sou sentòm espesifik yo.

Anflamasyon nan pasaj lè yo kapab trè danjere.

Rele oswa vizite founisè swen sante ou si w ap konsidere fè pitit epi ou gen yon istwa familyal nan kondisyon sa a. Rele tou si ou gen sentòm HAE.

Anflamasyon nan Airway la se yon ijans ki menase lavi. Si ou gen difikilte pou respire akòz anfle, chèche atansyon medikal imedyat.

Konsèy jenetik ka itil pou paran potentiels ki gen yon istwa familyal nan HAE.

Maladi Quincke; HAE - Angioedema éréditèr; Kallikrein inibitè - HAE; Antagonist reseptè Bradykinin - HAE; C1-inhibiteurs - HAE; Ruch - HAE

• Antikò

Dreskin SC. Urticaria ak angioedema. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Envestigatè COMPACT. Prevansyon de atak angioedema éréditèr ak yon inhibitor lar C1. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Christiansen SC. Angioedema éréditèr ak bradykinin-medyatè angioedema. Nan: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Alèji Middleton a: Prensip ak pratik. 9yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 36.