Tricuspid atresia

Tricuspid atresia se yon kalite maladi kè ki prezan nan nesans (maladi kè konjenital), nan ki valv la kè tricuspid ki manke oswa anòmal devlope. Defo a bloke sikilasyon san soti nan atrium dwat la nan ventrikil dwat la. Lòt domaj kè oswa veso yo anjeneral prezan an menm tan.

Atresia Tricuspid se yon fòm estraòdinè nan maladi kè konjenital. Li afekte apeprè 5 nan chak 100,000 nesans vivan. Youn nan senk moun ki gen kondisyon sa a ap gen lòt pwoblèm kè tou.

Nòmalman, san ap koule soti nan kò a nan atrium dwat la, Lè sa a, nan valv la tricuspid nan ventrikil dwat la ak sou nan poumon yo. Si valv la tricuspid pa louvri, san an pa ka koule soti nan atriyis dwat la nan ventrikil dwat la. Paske nan pwoblèm nan ak valv la tricuspid, san finalman pa ka antre nan poumon yo. Sa a se kote li dwe ale nan ranmase oksijèn (vin oksijene).

Olye de sa, san an pase nan yon twou ant atrium dwat la ak bò gòch la. Nan atrium gòch la, li melanje ak san oksijèn ki rich retounen nan poumon yo. Sa a se melanj de oksijèn ki rich ak san oksijèn-pòv Lè sa a, ponpe soti nan kò a soti nan ventrikil la kite. Sa lakòz nivo oksijèn nan san an pi ba pase nòmal.

Nan moun ki gen atresia trikuspid, poumon yo resevwa san swa nan yon twou ant ventrikil dwat la ak goch (ki dekri anwo a), oswa nan antretyen nan yon veso fetis ki rele ductus arteriosus la. Arteriosus nan kanal konekte atè a poumon (atè nan poumon yo) nan aorta a (atè prensipal nan kò a). Li prezan lè yon ti bebe fèt, men nòmalman fèmen pou kont li yon ti tan apre nesans la.

Sentòm yo enkli:

• Koulè ble sou po a (cyanosis) akòz nivo oksijèn ki ba nan san an
• Vit pou l respire
• Fatig
• Pòv kwasans
• Souf anlè

Kondisyon sa a ka dekouvri pandan D 'woutin prenatal ultrason oswa lè yo egzamine ti bebe a apre nesans. Po ble a prezan nan nesans. Yon bougonnen kè souvan prezan nan nesans ak ka ogmante nan volim pandan plizyè mwa.

Tès yo ka gen ladan bagay sa yo:

• ECG
• Ekokadyogram
• X-ray nan lestomak
• Katetè kadyak
• MRI nan kè an
• CT eskanè nan kè an

Yon fwa yo fè dyagnostik la, tibebe a pral souvan admèt nan inite swen entansif neonato (NICU). Yon medikaman ki rele prostaglandin E1 ka itilize pou kenbe kanal arteryoz la ouvè pou san ka sikile nan poumon yo.

Anjeneral, pasyan ki gen kondisyon sa a bezwen operasyon. Si kè a pa kapab ponpe ase san nan poumon yo ak rès nan kò a, premye operasyon an pi souvan pran plas nan premye jou yo kèk nan lavi yo. Nan pwosedi sa a, se yon shunt atifisyèl eleman kenbe san ap koule tankou dlo nan poumon yo. Nan kèk ka, premye operasyon sa a pa nesesè.

Apre sa, ti bebe a ale lakay li nan pifò ka yo. Timoun nan ap bezwen pran youn oswa plis medikaman chak jou epi yo dwe swiv ak anpil atansyon pa yon kadyològ pedyatrik. Doktè sa a ap deside kilè dezyèm etap operasyon an ta dwe fèt.

Pwochèn etap operasyon an rele pwosedi Glenn oswa pwosedi hemi-Fontan. Pwosedi sa a konekte mwatye nan venn yo pote san oksijèn-pòv soti nan mwatye a anwo nan kò a dirèkteman nan atè a poumon. Operasyon an pi souvan fèt lè timoun nan gen ant 4 a 6 mwa.

Pandan etap I ak II, timoun nan ka toujou sanble ble (cyanotic).

Etap III, etap final la, yo rele pwosedi a Fontan. Rès la nan venn yo pote san oksijèn-pòv nan kò a yo ki konekte dirèkteman nan atè a poumon ki mennen nan poumon yo. Ventrikil gòch la kounye a sèlman gen ponp nan kò a, pa nan poumon yo. Operasyon sa a fèt anjeneral lè timoun nan gen 18 mwa a 3 zan. Apre etap final sa a, po ti bebe a pa ble ankò.

Nan pifò ka yo, operasyon yo pral amelyore kondisyon an.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Iregilye, rit kè rapid (aritmi)
• Dyare kwonik (ki soti nan yon maladi yo rele pwoteyin-pèdi enteropati)
• Echèk kadyak
• Likid nan vant la (ascites) ak nan poumon yo (pleural efusion)
• Blokaj nan shunt atifisyèl la
• Konjesyon Serebral ak lòt konplikasyon sistèm nève
• Lanmò sibit

Kontakte founisè swen sante ou touswit si tibebe w la gen:

• Nouvo chanjman nan modèl pou l respire
• Pwoblèm manje
• Po ki vin ble

Pa gen okenn fason li te ye yo anpeche atrezya trikuspid.

Tri atrezya; Valv maladi - tricuspid atresia; Konjenital kè - tricuspid atresia; Maladi kè cyanotik - tricuspid atresia

• Kè - seksyon nan mitan an
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Maladi kè konjenital. Nan: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Liv Operasyon. 20yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Maladi kè konjenital nan pasyan an granmoun ak pedyatrik. Nan: Zip DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Maladi Kè Braunwald a: Yon liv nan Medsin kadyo-vaskilè. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.