Hypoplastic sendwòm kè kite

Sendwòm kè gòch ipoplastik rive lè kèk pati nan bò gòch nan kè a (valv mitral, vantrikil gòch, valv aortik, ak aorta) pa devlope konplètman. Kondisyon an prezan nan nesans (konjenital).

Kè gòch ipoplastik se yon kalite ra maladi konjenital. Li pi komen nan gason pase nan fi.

Menm jan ak pifò domaj kè konjenital, pa gen okenn kòz li te ye. Apeprè 10% nan ti bebe ki gen sendwòm kè gòch ipoplastik tou gen lòt domaj nesans. Li se tou ki asosye ak kèk maladi jenetik tankou sendwòm Turner, sendwòm Jacobsen, trisomi 13 ak 18.

Pwoblèm lan devlope anvan nesans lè vantrikil gòch la ak lòt estrikti pa grandi byen, tankou:

• Aorta (veso sangen ki pote san oksijèn ki rich nan vantrikil gòch nan tout kò a)
• Antre ak sòti nan ventrikil la
• Tiyo mitral ak aortik

Sa lakòz vantrikil gòch la ak aorta yo mal devlope, oswa ipoplastik. Nan pifò ka yo, ventrikil gòch la ak aorta yo pi piti anpil pase nòmal.

Nan ti bebe ki gen kondisyon sa a, bò gòch nan kè a se kapab voye ase san nan kò a. Kòm yon rezilta, bò dwat nan kè a dwe kenbe sikilasyon an pou tou de poumon yo ak kò a. Bon vantrikil la ka sipòte sikilasyon an nan tou de poumon yo ak kò a pou yon ti tan, men kantite travay siplemantè sa a evantyèlman lakòz bò dwat nan kè a echwe.

Sèl posibilite pou siviv se yon koneksyon ant bò dwat ak bò gòch nan kè a, oswa ant atè yo ak atè poumon (veso sangen yo ki pote san nan poumon yo). Ti bebe yo nòmalman fèt ak de nan koneksyon sa yo:

• Foramen ovale (yon twou ant atri dwat ak gòch)
• Ductus arteriosus (yon ti veso sangen ki konekte aorta a nan atè a poumon)

Tou de nan koneksyon sa yo nòmalman fèmen sou pwòp yo kèk jou apre nesans la.

Nan ti bebe ki gen sendwòm kè gòch ipoplastik, san kite bò dwat nan kè a nan atè a poumon vwayaje nan ductus arteriosus a aorta la. Sa a se yon fason a sèlman pou san pou li ale nan kò a. Si kanal arteryoz la pèmèt yo fèmen nan yon ti bebe ki gen hypoplastic sendwòm kè kite, ti bebe a ka byen vit mouri paske pa gen okenn san yo pral ponpe nan kò a. Ti bebe ki gen sendwòm ipoplastik kè gòch yo anjeneral te kòmanse sou yon medikaman pou kenbe ductus arteriosus la louvri.

Paske gen ti kras oswa ki pa gen okenn koule soti nan kè gòch la, san retounen nan kè a soti nan poumon yo bezwen pase nan foramen oval la oswa yon domaj atriyal septal (yon twou ki konekte chanm yo kolekte sou bò gòch ak dwa nan kè a) tounen sou bò dwat nan kè an. Si pa gen okenn foramen oval, oswa si li twò piti, tibebe a ka mouri. Tibebe ki gen pwoblèm sa a gen twou ant atriya yo louvri, swa avèk operasyon oswa lè l sèvi avèk yon mens, tib fleksib (katetè kè).

Nan premye fwa, yon tibebe ki fèk fèt ak kè gòch ipoplastik ka parèt nòmal. Sentòm yo ka rive nan premye èdtan yo nan lavi, byenke li ka pran jiska kèk jou yo devlope sentòm yo. Sentòm sa yo ka gen ladan:

• Koulè ble (cyanosis) oswa pòv koulè po
• Men ak pye frèt (ekstremite)
• Letaji
• Pòv batman kè
• Pòv tete ak manje
• Bat kè
• Rapid pou l respire
• Souf anlè

Nan tibebe ki fenk fèt an sante, koulè ble nan men yo ak pye yo se yon repons a frèt (yo rele reyaksyon sa a periferik cyanosis).

Yon koulè ble nan pwatrin lan oswa nan vant, bouch, ak lang se nòmal (yo rele cyanosis santral). Li se yon siy ke pa gen ase oksijèn nan san an. Cyanoz santral souvan ogmante ak kriye.

Yon egzamen fizik ka montre siy ensifizans kadyak:

• Pi vit pase batman kè nòmal
• Letaji
• Elajisman fwa
• Rapid pou l respire

Epitou, batman kè a nan divès kote (ponyèt, lenn, ak lòt moun) ka trè fèb. Gen souvan (men se pa toujou) son kè nòmal lè w ap koute pwatrin lan.

Tès yo ka gen ladan:

• Katetè kadyak
• ECG (elèktrokardyogram)
• Ekokadyogram
• X-ray nan pwatrin lan

Yon fwa yo fè dyagnostik la nan kè gòch ipoplastik, yo pral tibebe a admèt nan inite a swen entansif neonato. Yon machin pou l respire (vantilasyon) ka bezwen pou ede tibebe a respire. Yon medikaman ki rele prostaglandin E1 yo itilize pou kenbe san sikile nan kò a pa kenbe ductus arteriosus la louvri.

Mezi sa yo pa rezoud pwoblèm nan. Kondisyon an toujou mande pou operasyon.

Premye operasyon an, ki rele operasyon Norwood la, fèt nan premye jou ti bebe a nan lavi a. Pwosedi Norwood la konsiste de bati yon nouvo aorta pa:

• Sèvi ak valv la poumon ak atè
• Konekte ipoplastik aorta fin vye granmoun ak atè kowonè a nouvo aorta la
• Retire miray ki genyen ant atriya a (entèrorikulèr)
• Fè yon koneksyon atifisyèl soti nan swa ventrikil dwat la oswa yon atè nan tout kò a atè poumon pou kenbe sikilasyon san nan poumon yo (yo rele yon shunt)

Yo ka itilize yon varyasyon pwosedi Norwood, ki rele pwosedi Sano. Pwosedi sa a kreye yon ventrikil dwat nan koneksyon atè poumon.

Apre sa, ti bebe a ale lakay li nan pifò ka yo. Timoun nan ap bezwen pran medikaman chak jou epi yo dwe swiv ak anpil atansyon pa yon kadyològ pedyatrik, ki moun ki pral detèmine ki lè dezyèm etap nan operasyon yo ta dwe fè.

Etap II nan operasyon an yo rele pwosedi Glenn oswa hemi-Fontan. Li refere tou kòm yon shunt cavopulmonary. Pwosedi sa a konekte venn nan pi gwo pote san ble soti nan mwatye nan tèt kò a (siperyè vena cava a) dirèkteman nan veso sangen nan poumon yo (atè poumon) yo ka resevwa oksijèn. Operasyon an pi souvan fèt lè timoun nan gen laj 4 a 6 mwa.

Pandan etap I ak II, timoun nan ka toujou parèt yon ti jan ble (cyanotic).

Etap III, etap final la, yo rele pwosedi a Fontan. Rès la nan venn yo ki pote san ble nan kò a (enferyè vena cava a) yo konekte dirèkteman nan veso sangen yo nan poumon yo. Ventrikil dwat la kounye a sèvi sèlman kòm chanm ponpe pou kò a (pa poumon yo ak kò a ankò). Operasyon sa a fèt anjeneral lè tibebe a gen 18 mwa a 4 an. Apre etap final sa a, timoun nan pa gen okenn ankò cyanotic e li gen yon nivo oksijèn nòmal nan san an.

Gen kèk moun ki ka bezwen plis operasyon nan 20s yo oswa 30s yo si yo devlope difisil kontwole aritmi oswa lòt konplikasyon nan pwosedi a Fontan.

Kèk doktè konsidere transplantasyon kè yon altènativ a operasyon an 3 etap. Men, gen kèk kè bay ki disponib pou ti tibebe.

Si kite trete, sendwòm ipoplastik kè gòch se fatal. Pousantaj siviv pou reparasyon an sèn kontinye ap monte kòm teknik operasyon ak swen apre operasyon amelyore. Siviv apre premye etap la se plis pase 75%. Timoun ki siviv premye ane yo gen yon trè bon chans pou yo siviv alontèm.

Rezilta timoun nan apre operasyon an depann de gwosè ak fonksyon ventrikil dwat la.

Konplikasyon yo enkli:

• Blokaj nan shunt atifisyèl la
• Boul nan san ki ka mennen nan konjesyon serebral oswa anbolis poumon
• Long-term (kwonik) dyare (ki soti nan yon maladi yo rele pwoteyin-pèdi enteropati)
• Likid nan vant la (ascites) ak nan poumon yo (pleural efusion)
• Echèk kadyak
• Iregilye, rit kè rapid (aritmi)
• Konjesyon Serebral ak lòt konplikasyon sistèm nève
• Andikap newolojik
• Lanmò sibit

Kontakte founisè swen sante ou touswit si tibebe w la:

• Manje mwens (diminye manje)
• Gen po ble (cyanotic)
• Gen nouvo chanjman nan modèl pou l respire

Pa gen okenn prevansyon li te ye pou sendwòm kè gòch ipoplastik. Menm jan ak anpil maladi konjenital, sa ki lakòz sendwòm kè gòch ipoplastik yo ensèten epi yo pa te lye nan maladi oswa konpòtman yon manman.

HLHS; Kòn konjenital - ipoplastik kè gòch; Maladi kè cyanotik - ipoplastik kè kite

• Kè - seksyon nan mitan an
• Kè - devan View
• Hypoplastic sendwòm kè kite

Fraser CD, Kane LC. Maladi kè konjenital. Nan: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Liv Operasyon: baz byolojik nan pratik modèn chirijikal. 20yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Maladi kè konjenital nan pasyan an granmoun ak pedyatrik. Nan: Zip DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Maladi Kè Braunwald a: Yon liv nan Medsin kadyo-vaskilè. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.