Maladi kè syanotik

Maladi kè cyanotik refere a yon gwoup anpil domaj kè diferan ki prezan nan nesans (konjenital). Yo lakòz yon nivo oksijèn nan san ki ba. Cyanosis refere a yon koulè ble nan po a ak manbràn mikez.

Nòmalman, san retounen soti nan kò a ak koule nan kè a ak nan poumon.

• San ki ba nan oksijèn (san ble) retounen soti nan kò a sou bò dwat nan kè an.
• Bò dwat nan kè a Lè sa a, ponp san an nan poumon yo, kote li ranmase plis oksijèn ak vin wouj.
• San an rich nan oksijèn retounen soti nan poumon yo sou bò gòch nan kè an. Soti nan la, li ponpe nan rès kò a.

Defo kè ke timoun yo fèt avèk yo ka chanje fason san an ap koule nan kè ak nan poumon. Domaj sa yo ka lakòz mwens san koule nan poumon yo. Yo ka lakòz tou san ble ak wouj melanje ansanm. Sa lakòz san mal oksijene dwe ponpe soti nan kò a. Kòm yon rezilta:

• San ki ponpe nan kò a pi ba nan oksijèn.
• Mwens oksijèn lage nan kò a ka fè po a sanble ble (syanoz).

Gen kèk nan sa yo domaj kè enplike tiyo yo kè. Defo sa yo fòse san ble melanje ak san wouj nan chanèl kè nòmal. Tiyo kè yo jwenn ant kè a ak veso sangen yo gwo ki pote san nan ak soti nan kè an. Tiyo sa yo louvri ase pou san koule nan. Lè sa a, yo fèmen, kenbe san soti nan koule bak.

Defo valv kè ki ka lakòz cyanosis gen ladan yo:

• Tricuspid valv (valv ki genyen ant 2 chanm yo sou bò dwat nan kè a) ka absan oswa kapab louvri ase lajè.
• Valv poumon (valv ki genyen ant kè a ak poumon yo) ka absan oswa li pa kapab louvri ase lajè.
• Valv aortik (valv ki genyen ant kè a ak veso sangen an nan rès kò a) pa kapab louvri ase lajè.

Lòt domaj kè ka gen ladan anomali nan devlopman valv oswa nan kote ak koneksyon ant veso sangen yo. Men kèk egzanp:

• Coarctation oswa entèripsyon konplè nan aorta la
• Ebstein anomali
• Hypoplastic sendwòm kè kite
• Tetraloji nan Fallot
• Total anomal retounen venn poumon
• Transpozisyon gwo atè yo
• Truncus arteriosus

Sèten kondisyon medikal nan manman an ka ogmante risk pou sèten maladi kè cyanotic nan tibebe a. Men kèk egzanp:

• Ekspozisyon chimik
• Sendwòm jenetik ak kwomozomik, tankou sendwòm Dawonn, trisomi 13, sendwòm Turner, sendwòm Marfan, ak sendwòm Noonan
• Enfeksyon (tankou ribeyòl) pandan gwosès la
• Mal kontwole nivo sik nan san nan fanm ki gen dyabèt pandan gwosès la
• Medikaman founisè swen sante ou preskri oswa achte pou kont ou epi itilize pandan gwosès la
• Dwòg nan lari yo itilize pandan gwosès la

Gen kèk domaj kè ki lakòz gwo pwoblèm touswit apre nesans la.

Sentòm prensipal la se cyanosis se yon koulè ble nan bouch yo, dwèt yo, ak zòtèy ki te koze pa kontni oksijèn ki ba nan san an. Li ka rive pandan timoun nan ap repoze oswa sèlman lè timoun nan aktif.

Gen kèk timoun ki gen pwoblèm pou respire (dispne). Yo ka jwenn nan yon pozisyon akoupi apre aktivite fizik soulaje souf.

Gen lòt ki gen òneman, nan ki kò yo toudenkou grangou nan oksijèn. Pandan òneman sa yo, sentòm yo ka gen ladan:

• Anksyete
• Respire twò vit (hyperventilation)
• Sibit ogmantasyon nan koulè ble sou po an

Tibebe ka fatige oswa swe pandan y ap manje epi yo ka pa pran kòm anpil pwa jan yo ta dwe.

Endispoze (senkop) ak doulè nan pwatrin ka rive.

Lòt sentòm depann sou kalite maladi kè cyanotic, epi yo ka gen ladan:

• Manje pwoblèm oswa apeti redwi, ki mennen nan kwasans pòv yo
• Po gri
• Je gonfle oswa figi
• Fatig tout tan

Egzamen fizik konfime cyanosis. Timoun ki pi gran ka gen dwèt kloure.

Doktè a pral koute kè a ak poumon ak yon stetoskop. Son kè anòmal, yon bougonnen kè, ak krak poumon ka tande.

Tès yo ap varye selon kòz la, men yo ka gen ladan:

• X-ray nan lestomak
• Tcheke nivo oksijèn nan san an lè l sèvi avèk yon tès gaz san atè oswa lè ou tcheke li nan po a ak yon oksimèt batman kè
• Ranpli san konte (CBC)
• ECG (elèktrokardyogram)
• Gade nan estrikti nan kè ak veso sangen lè l sèvi avèk ekokardyogram oswa MRI nan kè an
• Pase yon tib mens fleksib (katetè) nan bò dwat la oswa bò gòch nan kè a, anjeneral soti nan lenn lan (kadyak katetè)
• Transkutan po monitè (oksimè batman kè)
• Eko-dople

Gen kèk tibebe ki ka bezwen rete nan lopital la apre nesans pou yo ka resevwa oksijèn oswa pou yo mete yo sou yon machin pou l respire. Yo ka resevwa medikaman pou:

• Debarase m de likid siplemantè
• Ede kè a ponpe pi rèd
• Kenbe sèten veso sangen ouvè
• Trete batman kè nòmal oswa rit

Tretman chwa pou pifò maladi konjenital yo se operasyon pou repare domaj la. Gen anpil kalite operasyon, tou depann de ki kalite domaj nesans. Operasyon ka nesesè touswit apre nesans, oswa li ka retade pou mwa oswa menm ane. Gen kèk operasyon ki ka sèn pandan timoun nan ap grandi.

Pitit ou a ka bezwen pran grenn dlo (dyuretik) ak lòt medikaman pou kè anvan oswa apre operasyon an. Asire ou ke ou swiv dòz ki kòrèk la. Regilye swivi ak founisè a enpòtan.

Anpil timoun ki te fè operasyon kè dwe pran antibyotik anvan, epi pafwa apre yo fin fè nenpòt ki travay dantè oswa lòt pwosedi medikal. Asire ou ke ou gen enstriksyon klè nan men founisè kè pitit ou a.

Mande founisè pitit ou a anvan ou pran okenn vaksinasyon. Pifò timoun ka swiv direktiv rekòmande pou pran vaksen timoun yo.

Pespektiv la depann sou maladi a espesifik ak gravite li yo.

Konplikasyon nan maladi kè cyanotic gen ladan yo:

• Ritm kè nòmal ak lanmò toudenkou
• Alontèm (kwonik) tansyon wo nan veso sangen nan poumon an
• Echèk kadyak
• Enfeksyon nan kè an
• Konjesyon Serebral
• Lanmò

Rele founisè ou si tibebe w la gen:

• Po ble (cyanosis) oswa po gri
• Difikilte pou respire
• Doulè nan pwatrin oswa lòt doulè
• Vètij, endispoze, oswa palpitasyon kè
• Manje pwoblèm oswa apeti redwi
• Lafyèv, kè plen, oswa vomisman
• Je gonfle oswa figi
• Fatig tout tan

Fanm ki ansent ta dwe jwenn bon swen prenatal.

• Evite itilize alkòl ak dwòg pandan gwosès la.
• Di doktè ou ke ou ansent anvan ou pran nenpòt medikaman preskri.
• Fè yon tès san byen bonè nan gwosès la pou wè si ou iminitè kont ribeyòl. Si ou pa iminitè, ou dwe evite nenpòt ki ekspoze a ribeyòl epi ou ta dwe pran vaksen touswit apre livrezon an.
• Fanm ansent ki gen dyabèt ta dwe eseye jwenn bon kontwòl sou nivo sik nan san yo.

Kèk faktè eritye ka jwe yon wòl nan maladi kè konjenital. Anpil manm fanmi ka afekte. Si w ap planifye vin ansent, pale ak founisè ou sou tès depistaj pou maladi jenetik.

Dwat-a-gòch shunt kadyak; Dwat a goch shunt sikilasyon

• Kè - seksyon nan mitan an
• Katetè kadyak
• Kè - devan View
• Tetraloji nan Fallot
• Klib
• Maladi kè syanotik

Bernstein D. Cyanotic maladi kè konjenital: evalyasyon nan tibebe ki fenk fèt la kritik ak cyanosis ak detrès respiratwa. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 456.

Lange RA, Hillis LD. Maladi kè konjenital. Nan: Bope ET, Kellerman RD, eds. Kouran Terapi Conn 2018 la. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Maladi kè konjenital nan pasyan an granmoun ak pedyatrik. Nan: Zip DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Maladi Kè Braunwald a: Yon liv nan Medsin kadyo-vaskilè. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.