Atresia poumon

Atresia poumon se yon fòm maladi kè nan ki valv la poumon pa fòme byen. Li prezan depi nesans (maladi kè konjenital). Tiyo a poumon se yon ouvèti sou bò dwat la nan kè a ki kontwole sikilasyon san soti nan vantrikul dwat la (bò dwat ponpe chanm) nan poumon yo.

Nan atrezya poumon, feyè yo valv yo kole. Sa lakòz yon fèy solid nan tisi yo fòme kote ouvèti a valv yo ta dwe. Koule san nòmal nan poumon an bloke kòm yon rezilta. Poutèt defo sa a, san ki soti nan bò dwat nan kè a limite nan rive nan poumon yo ranmase oksijèn.

Menm jan ak pifò maladi kè konjenital, pa gen okenn kòz li te ye nan atrezya poumon. Kondisyon an lye avèk yon lòt kalite domaj kè konjenital ki rele yon patant ductus arteriosus (PDA).

Atresia poumon ka rive avèk oswa san yon domaj ventrikulèr septal (VSD).

• Si moun nan pa gen yon VSD, yo rele kondisyon an atrezya poumon ak entak entèrorikulèr ventrikulèr (PA / IVS).
• Si moun nan gen tou de pwoblèm, yo rele kondisyon an atrezya poumon ak VSD. Sa a se yon fòm ekstrèm nan tetraloji nan Fallot.

Malgre ke tou de kondisyon yo rele atrezya poumon, yo aktyèlman diferan domaj. Atik sa a diskite atrezya poumon san yon VSD.

Moun ki gen PA / IVS ka genyen tou yon valv tricuspid mal devlope. Yo ka gen tou yon vantrikil dwat soudevelope oswa trè epè, ak veso sangen nòmal ki bay manje kè a. Mwens souvan, estrikti nan vantrikil gòch la, valv aortik, ak atriyis dwat yo patisipe.

Sentòm yo pi souvan rive nan premye èdtan yo nan lavi, byenke li ka pran jiska kèk jou.

Sentòm yo ka gen ladan:

• Ble koulè po (cyanosis)
• Vit pou l respire
• Fatig
• Move abitid manje (ti bebe yo ka fatige pandan y ap bay tete oswa swe pandan manje)
• Souf anlè

Founisè swen sante a pral itilize yon stetoskop pou koute kè ak poumon yo. Moun ki gen yon PDA gen yon bougonnen kè ki ka tande ak yon stetoskop.

Tès sa yo ka bay lòd:

• X-ray nan lestomak
• Ekokadyogram
• Elektrokardyogram (ECG)
• Katetetizasyon kè
• Oksimetri batman kè - montre kantite oksijèn nan san an

Yon medikaman ki rele prostaglandin E1 anjeneral yo itilize pou ede san an deplase (sikile) nan poumon yo. Medikaman sa a kenbe yon veso sangen louvri ant atè poumon ak aorta. Veso a rele yon PDA.

Tretman miltip yo posib, men depann sou limit la nan anomali yo kè ki akonpaye domaj la valv poumon. Potansyèl tretman pwogrese yo enkli:

• Reparasyon biventrikulèr - Operasyon sa a separe sikilasyon san an nan poumon yo nan sikilasyon an nan rès kò a pa kreye de ponp ventrikil.
• Univentricular palyasyon - Operasyon sa a separe sikilasyon san an nan poumon yo nan sikilasyon an nan rès la nan kò a pa konstwi yon sèl ponp vantrikil.
• Grèf kè.

Pifò ka yo ka ede ak operasyon. Ki jan yon ti bebe byen depann de:

• Gwosè ak koneksyon nan atè a poumon (atè a ki pran san nan poumon yo)
• Kouman kè a ap bat
• Kijan lòt tiyo kè yo fòme oswa konbyen yo ap koule

Rezilta varye paske nan diferan fòm domaj sa a. Yon ti bebe ka bezwen sèlman yon sèl pwosedi oswa li ka bezwen twa oswa plis operasyon epi li gen sèlman yon sèl vantrikil k ap travay.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Reta kwasans ak devlopman
• Kriz
• Konjesyon Serebral
• Endokardit enfeksyon
• Echèk kadyak
• Lanmò

Rele founisè ou si ti bebe a gen:

• Pwoblèm pou respire
• Po, klou oswa bouch ki parèt ble (cyanosis)

Pa gen okenn fason li te ye pou anpeche kondisyon sa a.

Tout fanm ansent ta dwe jwenn swen prenatal woutin. Anpil domaj konjenital ka jwenn sou egzamen ultrason woutin.

Si yo jwenn domaj la anvan nesans, espesyalis medikal (tankou yon kadyològ pedyatrik, chirijyen kardyotorik, ak neonatologist) ka prezan nan nesans la, epi pare pou ede jan sa nesesè. Preparasyon sa a ka vle di diferans ki genyen ant lavi ak lanmò pou kèk ti bebe.

Pulmonary atresia - entak entèrorikulèr ventrikulèr; PA / IVS; Maladi kè konjenital - atrezya poumon; Maladi kè cyanotik - atrezya poumon; Valv - maladi atrezya poumon

• Kè - seksyon nan mitan an
• Kè - devan View

Fraser CD, Kane LC. Maladi kè konjenital. Nan: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Liv Operasyon. 20yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Maladi kè konjenital nan pasyan an granmoun ak pedyatrik. Nan: Zip DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Maladi Kè Braunwald a: Yon liv nan Medsin kadyo-vaskilè. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.