Iktiyoz lamèl

Iktiyoz lamèl (LI) se yon kondisyon po ki ra. Li parèt nan nesans e li kontinye pandan tout lavi a.

LI se yon maladi otosomal resesif. Sa vle di ke manman an ak papa a dwe tou de pase yon kopi nòmal jèn maladi a bay pitit yo nan lòd pou timoun nan devlope maladi a.

Anpil ti bebe ki gen LI yo fèt ak yon klè, klere, kouch sir nan po yo rele yon manbràn kolodyon. Pou rezon sa a, ti bebe sa yo li te ye tankou ti bebe kolodyon. Manbràn lan koule nan 2 premye semèn yo nan lavi yo. Po a anba manbràn lan se wouj ak kal sanble ak sifas la nan yon pwason.

Avèk LI, kouch ekstèn po ki rele epidèm lan pa ka pwoteje kò a tankou epidèm ki an sante a kapab. Kòm yon rezilta, yon ti bebe ki gen LI ka gen pwoblèm sante sa yo:

• Difikilte pou manje
• Pèt likid (dezidratasyon)
• Pèt balans mineral nan kò a (move balans elektwolit)
• Pwoblèm pou respire
• Tanperati kò ki pa estab
• Po oswa enfeksyon nan tout kò a

Pi gran timoun ak granmoun ki gen LI ka gen sentòm sa yo:

• Echèl jeyan ki kouvri pi fò nan kò a
• Diminye kapasite swe, sa ki lakòz sansiblite a chalè
• Pèt cheve
• Nòmal dwèt ak zong pye
• Se po nan pla yo ak plant epè

Ti bebe Collodion anjeneral bezwen rete nan inite swen entansif neonato (NICU). Yo mete yo nan yon kouveuz-wo imidite. Yo pral bezwen manje siplemantè. Idratan bezwen aplike sou po an. Aprè manbràn kolodyon an koule, tibebe ka anjeneral ale lakay yo.

Swen pou tout lavi nan po a enplike nan kenbe po a imid pou misyon pou minimize epesè nan balans yo. Mezi yo enkli:

• Idratan aplike sou po an
• Medikaman ki rele retinoid yo pran nan bouch nan ka grav yo
• Anviwònman wo-imidite
• Benyen dekole balans

Tibebe yo nan risk pou enfeksyon lè yo koule manbràn kolodyon an.

Pwoblèm nan je ka rive pita nan lavi paske je yo pa ka fèmen nèt.

LI; Kolodyon ti bebe - lamti itichis; Ichthyosis konjenital; Otosomal resesif konjenital iktiyoz - lamellar kalite iktiyoz

• Ichthyosis, akeri - janm yo

Martin KL. Maladi keratinizasyon. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 677.

Patterson JW. Maladi nan spirasyon epidèm ak keratinizasyon. Nan: Patterson JW, ed. Po Patoloji Weedon a. 5yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, ak maladi ki gen rapò. Nan: Bolòy JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dèrmatoloji. 4yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 57.