Paroksistik emoglobinuri frèt (PCH)

Paroksismal emoglobinuri frèt (PCH) se yon maladi san ki ra nan ki sistèm iminitè kò a pwodui antikò ki detwi globil wouj nan san. Li rive lè moun nan ekspoze a tanperati frèt.

PCH fèt sèlman nan frèt, epi li afekte sitou men yo ak pye yo. Antikò atache (mare) nan globil wouj nan san. Sa a pèmèt lòt pwoteyin nan san an (yo rele konpleman) tou obtenir sou. Antikò yo detwi globil wouj yo pandan y ap deplase nan kò a. Kòm selil yo ap detwi, emoglobin, pati nan globil wouj nan san ki pote oksijèn, lage nan san an epi li pase nan pipi a.

PCH te lye nan sifilis segondè, sifilis siperyè, ak lòt enfeksyon viral oswa bakteri. Pafwa kòz la se enkoni.

Maladi a ra.

Sentòm yo ka gen ladan:

• Frison
• Lafyèv
• Do fè mal
• Doulè nan janm
• Doulè nan vant
• Maltèt
• Jeneral malèz, enkyetid, oswa santi malad (malèz)
• San nan pipi a (pipi wouj)

Tès laboratwa ka ede dyagnostike kondisyon sa a.

• Nivo bilirubin yo gen anpil san ak pipi.
• San konte konplè (CBC) montre anemi.
• Tès Coombs negatif.
• Tès Donath-Landsteiner pozitif.
• Nivo Laktat dezidrojenaz la wo.

Trete kondisyon an kache ka ede. Pa egzanp, si sifilis la lakòz PCH, sentòm yo ka vin pi bon lè yo trete sifilis la.

Nan kèk ka, yo itilize medikaman ki anpeche sistèm iminitè a.

Moun ki gen maladi sa a souvan vin pi byen vit epi yo pa gen sentòm ant epizòd yo. Nan pifò ka yo, atak yo fini le pli vit ke selil ki domaje yo sispann deplase nan kò a.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Kontinye atak
• Echèk ren
• Anemi grav

Rele founisè swen sante ou si ou gen sentòm maladi sa a. Founisè a ka regle lòt kòz sentòm yo epi deside si ou bezwen tretman.

Moun ki te dyagnostike ak maladi sa a ka anpeche atak nan lavni nan rete soti nan frèt la.

PCH

• Selil san

Michel M. otoiminitè ak entravaskilè anemi emolitik. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.

Genyen N, Richards SJ. Akeri anemi emolitik. Nan: Bain BJ, Bates mwen, Laffan MA, eds. Dacie ak Lewis pratik ematoloji. 12yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 13.