Thrombotic purpura thrombocytopenic

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) se yon maladi san nan ki grap plakèt fòme nan ti veso sangen. Sa a mennen nan yon konte plakèt ki ba (thrombocytopenia).

Maladi sa a ka koze pa pwoblèm ak yon anzim (yon kalite pwoteyin) ki enplike nan kayo san. Sa a anzim yo rele ADAMTS13. Absans nan rezilta sa a anzim nan plakèt grap. Plakèt yo se yon pati nan san ki ede nan san kayo.

Kòm plakèt yo ansanm, mwens plakèt yo disponib nan san an nan lòt pati nan kò a ede ak kayo. Sa ka lakòz senyen anba po a.

Nan kèk ka, maladi a pase nan fanmi yo (eritye). Nan ka sa yo, moun ki fèt ak nivo natirèlman ki ba nan anzim sa a.

Kondisyon sa a tou ka koze pa:

• Kansè
• Chimyoterapi
• Transplantasyon selil souch ematopoyetik
• Enfeksyon VIH
• Terapi ranplasman òmòn ak estwojèn
• Medikaman (ki gen ladan ticlopidine, clopidogrel, kinin, ak cyclosporine A)

Sentòm yo ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Senyen nan po a oswa manbràn larim
• Konfizyon
• Fatig, feblès
• Lafyèv
• Maltèt
• Koulè po pal oswa koulè po jòn
• Souf anlè
• Vit vitès batman kè (plis pase 100 bat pou chak minit)

Tès yo ka bay lòd yo enkli:

• ADAMTS 13 nivo aktivite
• Bilirubin
• San fwote
• Ranpli san konte (CBC)
• Nivo Kreatinin
• Laktat dehydrogenase (LDH) nivo
• Konte plakèt
• Analiz pipi
• Haptoglobin
• Tès Coombs

Ou ka gen yon tretman ki rele echanj plasma. Li retire plasma nòmal ou an epi ranplase li ak plasma nòmal nan yon donatè ki an sante. Plasma se pati likid nan san ki gen selil san ak plakèt. Plasma echanj tou ranplase anzim ki manke a.

Pwosedi a fèt jan sa a:

• Premyèman, ou gen san ou trase tankou si ou ta bay san.
• Kòm san an pase nan yon machin ki separe san nan diferan pati li yo, yo retire plasma a nòmal epi selil san ou yo sove.
• Lè sa a, selil san ou yo konbine avèk plasma nòmal nan yon donatè, ak Lè sa a, ba ou tounen.

Tretman sa a repete chak jou jiskaske tès san yo montre amelyorasyon.

Moun ki pa reponn a tretman sa a oswa ki gen kondisyon souvan retounen ka bezwen:

• Fè operasyon pou retire larat yo
• Jwenn medikaman ki anpeche sistèm iminitè a, tankou estewoyid oswa rituximab

Pifò moun ki sibi echanj plasma refè konplètman. Men, gen kèk moun ki mouri nan maladi sa a, espesyalman si li pa dyagnostike touswit. Nan moun ki pa refè, kondisyon sa a ka vin alontèm (kwonik).

Konplikasyon ka gen ladan:

• Echèk ren
• Low konte plakèt (trombositopeni)
• Ba konte globil wouj nan san (ki te koze pa pann twò bonè nan globil wouj nan san)
• Pwoblèm sistèm nève
• Gwo senyen (emoraji)
• Konjesyon Serebral

Rele founisè swen sante ou si ou gen nenpòt senyen san rezon.

Paske kòz la se enkoni, pa gen okenn fason li te ye yo anpeche kondisyon sa a.

TTP

• Selil san

Abrams CS. Tronbositopeni. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 25yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 172.

Nasyonal sit entènèt kè, poumon, ak san Enstiti. Thrombotic purpura thrombocytopenic. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Aksè, 1 mas 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Thrombotic purpura thrombocytopenic ak sendwòm emolitik uremik la. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 134.