Emofili

Emofili refere a yon gwoup maladi senyen nan ki kayo san pran yon tan long.

Gen de fòm emofili:

• Emofili A (emofili klasik, oswa defisyans faktè VIII)
• Emofili B (maladi Nwèl, oswa defisyans faktè IX)

Lè ou senyen, yon seri de reyaksyon pran plas nan kò a ki ede boul nan san fòme. Pwosesis sa a rele kaskad koagulasyon an. Li enplike nan pwoteyin espesyal yo rele koagulasyon, oswa faktè kayo. Ou ka gen yon chans ki pi wo nan senyen depase si youn oswa plis nan faktè sa yo ki manke oswa yo pa fonksyone tankou yo ta dwe.

Emofili ki te koze pa mank de faktè kayo VIII oswa IX nan san an. Nan pifò ka yo, emofili pase nan fanmi yo (eritye). Pifò nan tan an, li pase bay timoun gason.

Sentòm prensipal la nan emofili se senyen. Ka lejè pa ka detekte jiskaske pita nan lavi, apre yo fin senyen twòp apre operasyon oswa yon aksidan.

Nan ka ki pi move yo, senyen rive pou okenn rezon. Entèn senyen ka rive nenpòt kote ak senyen nan jwenti se komen.

Pi souvan, emofili dyagnostike apre yon moun gen yon epizòd senyen nòmal. Li kapab tou dyagnostike pa yon tès san fè yo detekte pwoblèm nan, si lòt manm fanmi yo gen kondisyon an.

Tretman ki pi komen se ranplase faktè kayo ki manke nan san an nan yon venn (perfusion nan venn).

Swen espesyal pandan operasyon bezwen yo dwe pran si ou gen maladi sa a senyen. Se konsa, asire w ke ou di chirijyen ou ke ou gen maladi sa a.

Li enpòtan tou pou pataje enfòmasyon sou maladi ou a ak fanmi san jan yo ka afekte tou.

Rantre nan yon gwoup sipò kote manm yo pataje pwoblèm komen yo ka soulaje strès yon maladi alontèm (kwonik).

Pifò moun ki gen emofili kapab fè aktivite nòmal. Men, gen kèk moun ki gen senyen nan jwenti yo, ki ka limite aktivite yo.

Yon ti kantite moun ki gen emofili ka mouri nan senyen grav.

Emofili A; Emofili klasik; Faktè VIII deficiency; Emofili B; Maladi Nwèl; Faktè IX deficiency; Twoub senyen - emofili

• Boul nan san

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Emofili A ak B. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 135.

Sal JE. Emostaz ak koagulasyon san. Nan: Hall JE, ed. Guyton ak Hall Liv nan Fizyoloji Medikal. 13yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

Ragni MV. Maladi emorajik: feblès faktè koagulasyon. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 25yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.