Myelofibrosis

Myelofibrosis se yon maladi nan mwèl zo a nan ki mwèl la ranplase pa tisi mak fib.

Mwal zo se tisi mou, gra anndan zo ou. Selil souch yo se selil frelikè nan mwèl zo a ki devlope nan tout selil san ou. San ou fèt ak:

• Globil wouj (ki pote oksijèn nan tisi ou)
• Globil blan (ki konbat enfeksyon)
• Plakèt (ki ede boul san ou)

Lè mwèl zo a make, li pa ka fè ase globil nan san. Anemi, pwoblèm senyen, ak yon pi gwo risk pou enfeksyon ka rive.

Kòm yon rezilta, fwa a ak larat eseye fè kèk nan selil sa yo nan san. Sa lakòz ògàn sa yo anfle.

Kòz la nan myelofibrosis se souvan enkoni. Pa gen okenn faktè risk li te ye. Lè li rive, li souvan devlope tou dousman nan moun ki gen plis pase 50. Fanm ak gason yo afekte egalman. Gen yon ensidan ogmante nan kondisyon sa a nan jwif Ashkenazi.

San ak kansè mwèl zo, tankou sendwòm myelodysplastic, lesemi, ak lenfom, ka lakòz tou sikatris mwèl zo. Yo rele sa myelofibroz segondè.

Sentòm yo ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Plen plen vant, doulè, oswa santi plen anvan ou fini yon repa (paske nan yon larat elaji)
• Doulè nan zo
• Fasil senyen, ematom
• Fatig
• Ogmantasyon chans pou trape yon enfeksyon
• Pale po
• Souf anlè ak egzèsis
• Pèdi pwa
• Lannwit swe
• Low lafyèv klas
• Elaji fwa
• Tous sèch
• Po grate

Founisè swen sante a pral fè yon egzamen fizik epi mande sou sentòm yo.

Tès ki ka fè yo enkli:

• Ranpli konte san (CBC) ak tès san yo tcheke diferan kalite selil san
• Mezire domaj tisi (nivo anzim LDH)
• Tès jenetik
• Biyopsi mwèl zo pou dyagnostike kondisyon an epi pou tcheke pou kansè mwèl zo yo

Mou nan zo oswa transplantasyon selil souch ka amelyore sentòm yo, epi yo ka geri maladi a. Tretman sa a anjeneral konsidere pou pi piti moun yo.

Lòt tretman ka enplike:

• Transfizyon san ak medikaman pou korije anemi
• Radyasyon ak chimyoterapi
• Medikaman vize
• Retire larat la (splenektomi) si anfle lakòz sentòm, oswa pou ede avèk anemi

Kòm maladi a vin pi grav, mwèl zo a tou dousman sispann travay. Ba konte plakèt mennen nan senyen fasil. Anfle larat ka vin pi mal ansanm ak anemi.

Siviv nan moun ki gen myelofibrosis prensipal se apeprè 5 an. Men, gen kèk moun ki siviv pou dè dekad.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Devlopman nan lesemi myelogenous egi
• Enfeksyon
• Senyen
• Boul nan san
• Fayit fwa

Pran yon randevou ak founisè ou si ou gen sentòm maladi sa a. Chèche swen medikal touswit pou senyen san kontwòl, souf kout, oswa lajònis (po jòn ak blan nan je yo) ki vin pi mal.

Iyopatik myelofibrosis; Metaplazi myeloid; Agnogenic metaplasia myeloid; Prensipal myelofibrosis; Segondè myelofibrosis; Mwèl zo - myelofibrosis

Gotlib J. Vera Polycythemia, esansyèl tronbositemi, ak myelofibrosis prensipal la. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. Nan: Pap TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Imaj miskiloskeletal. 2yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Prensipal myelofibrosis. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 70.