Maladi pou granmoun toujou

Maladi pou granmoun toujou (ASD) se yon maladi ra ki lakòz gwo lafyèv, gratèl, ak doulè nan jwenti. Li ka mennen nan alontèm (kwonik) atrit.

Maladi pou granmoun toujou se yon vèsyon grav nan atrit idyopatik jivenil (JIA), ki rive nan timoun yo. Granmoun ka gen menm kondisyon an, byenke li mwens komen. Li rele tou granmoun-aparisyon Toujou maladi (AOSD).

Mwens pase 1 soti nan 100,000 moun devlope ASD chak ane. Li afekte fanm pi souvan pase gason.

Kòz la nan granmoun Toujou maladi se enkoni. Pa gen okenn faktè risk pou maladi a yo te idantifye.

Prèske tout moun ki gen maladi a ap gen lafyèv, doulè nan jwenti, gòj fè mal, ak yon gratèl.

• Doulè nan jwenti, chalè, ak anflamasyon yo komen. Pi souvan, plizyè jwenti yo patisipe nan menm tan an. Souvan, moun ki gen kondisyon an gen rèd maten nan jwenti ki dire pou plizyè èdtan.
• Lafyèv la vini byen vit yon fwa chak jou, pi souvan nan apremidi oswa nan aswè.
• Gratèl po a se souvan somon-woz ki gen koulè pal epi li vini ak ale ak lafyèv la.

Sentòm adisyonèl yo enkli:

• Doulè nan vant ak anflamasyon
• Doulè lè w ap pran yon gwo souf (pleurit)
• Gòj fè mal
• Anfle gangliyon lenfatik (glann)
• Pèdi pwa

Larat la oswa fwa a ka vin anfle. Poumon ak enflamasyon kè ka rive tou.

AOSD ka sèlman dyagnostike apre anpil lòt maladi (tankou enfeksyon ak kansè) yo te regle. Ou ka bezwen anpil tès medikal anvan yo fè yon dyagnostik final la.

Yon egzamen fizik ka montre yon lafyèv, gratèl, ak atrit. Founisè swen sante a pral itilize yon stetoskop pou koute chanjman nan son kè ou oswa poumon ou.

Tès san sa yo ka itil nan dyagnostik maladi granmoun toujou:

• Ranpli san konte (CBC), ka montre yon gwo kantite globil blan (granulosit) ak redwi kantite globil wouj nan san.
• C-reyaktif pwoteyin (CRP), yon mezi enflamasyon, yo pral pi wo pase nòmal.
• ESR (pousantaj sedimantasyon), yon mezi enflamasyon, yo pral pi wo pase nòmal.
• Ferritin nivo yo pral trè wo.
• Nivo Fibrinogen yo pral segondè.
• Tès fonksyon fwa yo pral montre wo nivo AST ak ALT.
• Faktè rimatoyid ak tès ANA yo pral negatif.
• Kilti san ak syans viral yo pral negatif.

Lòt tès yo ka nesesè pou tcheke enflamasyon nan jwenti, pwatrin, fwa, ak larat:

• Ltrason nan vant
• CT eskanè nan vant la
• X-reyon nan jwenti yo, nan pwatrin, oswa zòn nan vant (vant)

Objektif la nan tretman pou granmoun Toujou maladi se kontwole sentòm yo nan atrit. Aspirin ak lòt dwòg anti-enflamatwa ki pa esteroyid (AINS), tankou ibipwofèn, yo pi souvan itilize an premye.

Prednisone ka itilize pou ka ki pi grav.

Si maladi a grav oswa pèsiste pou yon tan long (vin kwonik), medikaman ki siprime sistèm iminitè a ta ka bezwen. Medikaman sa yo enkli:

• Metotreksat
• Anakinra (interleukin-1 agonist reseptè)
• Tocilizumab (interleukin 6 inhibitor)
• Antagonist faktè nekwoz timè (TNF) tankou etanercept (Enbrel)

Nan anpil moun, sentòm yo ka retounen plizyè fwa nan ane kap vini yo.

Sentòm yo kontinye pou yon tan long (kwonik) nan apeprè yon tyè nan moun ki gen granmoun Toujou maladi.

Yon fòm ki ra nan maladi a, ki rele sendwòm deklanchman macrofaj, ka trè grav ak gwo lafyèv, maladi grav ak konte selil san ki ba. Se mwèl zo a ki enplike epi yo bezwen byopsi pou fè dyagnostik la.

Lòt konplikasyon ka gen ladan:

• Atrit nan plizyè jwenti
• Maladi fwa
• Perikardit
• Efè pleural
• Elajisman larat

Rele founisè ou a si ou gen sentòm maladi adilt Still.

Si ou te deja dyagnostike ak kondisyon an, ou ta dwe rele founisè ou si ou gen yon tous oswa difikilte pou respire.

Pa gen okenn prevansyon li te ye.

Maladi Toujou - granmoun; Maladi granmoun-aparisyon Toujou; AOSD; Sendwòm Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Granmoun-aparisyon toujou maladi. Nan: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rimatoloji. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, cho A, et al. Granmoun-aparisyon toujou maladi: manifestasyon, tretman, rezilta, ak faktè pronostik nan 57 pasyan yo. Medsin (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab nan pasyan ki gen maladi granmoun-aparisyon toujou REFRACTORY nan tretman glukokortikoid: yon owaza, doub-avèg, plasebo-kontwole faz III jijman. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Sit entènèt Organizationganizasyon Nasyonal pou Maladi Ra. Maladi ra.org. Maladi granmoun kòmanse Toujou. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Aksè 30 Mas 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Efikasite nan anakinra nan REFRACTORY granmoun-aparisyon Maladi Toujou: etid multicenter nan 41 pasyan ak revizyon literati. Medsin (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.