Vaskulit nekrotizan

Vaskulit nekrotizan se yon gwoup maladi ki enplike enflamasyon nan miray veso sangen yo. Gwosè a nan veso sangen ki afekte yo ede detèmine non yo nan kondisyon sa yo ak ki jan maladi a lakòz maladi.

Vaskulit nekrotizan ka kondisyon prensipal la tankou polyarteritis nodosa oswa granulomatoz ak polianjit (ansyen yo rele Wegener granulomatoz). Nan lòt ka yo, vaskulit la ka rive kòm yon pati nan yon lòt maladi, tankou lupus sistemik erythematosus oswa epatit C.

Kòz enflamasyon an enkoni. Li gen anpil chans ki gen rapò ak faktè otoiminitè. Miray la nan veso sangen an ka mak epi epesir oswa mouri (vin nekwotik). Veso sangen an ka fèmen, entewonp sikilasyon san nan tisi li bay yo. Mank sikilasyon san an ap lakòz tisi yo mouri. Pafwa veso sangen an ka kraze epi senyen (kraze).

Vaskulit nekrotizan ka afekte veso sangen nan nenpòt pati nan kò a. Se poutèt sa, li ka lakòz pwoblèm nan po a, nan sèvo, nan poumon, trip, ren, nan sèvo, jwenti oswa nenpòt lòt ògàn.

Lafyèv, frison, fatig, atrit, oswa pèdi pwa ka sentòm yo sèlman an premye. Sepandan, sentòm yo ka nan prèske nenpòt pati nan kò a.

Po:

• Wouj oswa koulè wouj violèt monte sou janm yo, men ou oswa lòt pati nan kò a
• Koulè ble nan dwèt yo ak zòtèy yo
• Siy lanmò tisi akòz mank oksijèn tankou doulè, woujè, ak ilsè ki pa geri

Misk ak jwenti:

• Doulè nan jwenti
• Doulè nan janm
• Feblès nan misk

Sèvo ak sistèm nève:

• Doulè, pèt sansasyon, pikotman nan yon bra, janm, oswa lòt zòn kò
• Feblès nan yon bra, janm, oswa lòt zòn kò
• Elèv ki gen diferan gwosè
• Palpebral Tonbe
• Vale difikilte
• Andikap lapawòl
• Mouvman difikilte

Poumon ak aparèy respiratwa:

• Tous
• Souf anlè
• Sinis konjesyon ak doulè
• Touse san oswa senyen nan nen an

Lòt sentòm yo enkli:

• Doulè nan vant
• San nan pipi a oswa poupou
• Ronjè oswa chanje vwa
• Doulè nan pwatrin nan domaj nan atè yo ki bay kè a (atè kowonè)

Founisè swen sante a pral fè yon egzamen fizik konplè. Yon egzamen sistèm nève (newolojik) ka montre siy domaj nè.

Tès ki ka fè yo enkli:

• Ranpli san konte, panèl chimi konplè, ak analiz pipi
• X-ray nan lestomak
• C-reyaktif tès pwoteyin
• To sedimantasyon
• Tès san epatit
• Tès san pou antikò kont netrofil (antikò ANCA) oswa antijèn nikleyè (ANA)
• Tès san pou krioglobulin
• Tès san pou nivo konpleman
  
• Syans Imaging tankou anjyogram, ultrason, tomografi (CT) eskanè, oswa D mayetik sonorite (MRI)
• Biyopsi po, misk, tisi ògàn, oswa nè

Kortikoterapi yo bay nan pifò ka yo. Dòz la pral depann de ki jan move kondisyon an se.

Lòt dwòg ki siprime sistèm iminitè a ka diminye enflamasyon nan veso sangen yo. Men sa yo enkli azatyoprin, metotreksat, ak mikofenolat. Medikaman sa yo souvan itilize ansanm ak kortikoterapi. Sa a konbinezon fè li posib kontwole maladi a ak yon dòz pi ba nan kortikoterapi.

Pou maladi grav, sikofosfamid (Cytoxan) te itilize pou anpil ane. Sepandan, rituximab (Rituxan) egalman efikas e li mwens toksik.

Dènyèman, tocilizumab (Actemra) te montre yo efikas pou arterit selil jeyan pou kortikoterapi dòz yo ta ka redwi.

Vaskulit nekrotizan ka maladi grav epi ki ka menase lavi ou. Rezilta a depann sou ki kote vaskulit la ak gravite a nan domaj tisi. Konplikasyon ka rive nan maladi a ak nan medikaman yo. Pifò fòm vaskulit nekrotizan mande pou alontèm swivi ak tretman.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Domaj pèmanan nan estrikti a oswa fonksyon nan zòn ki afekte a
• Enfeksyon segondè nan tisi nekwotik
• Efè segondè nan medikaman yo itilize

Rele founisè ou a si ou gen sentòm vaskit nekrotizan.

Sentòm ijans yo enkli:

• Pwoblèm nan plis pase yon pati nan kò a tankou konjesyon serebral, atrit, gratèl po grav, doulè nan vant oswa touse san
• Chanjman nan gwosè elèv la
• Pèt fonksyon yon bra, janm, oswa lòt pati nan kò a
• Pwoblèm lapawòl
• Vale difikilte
• Feblès
• Gwo doulè nan vant
  

Pa gen okenn fason li te ye pou anpeche maladi sa a.

• Sistèm sikilasyon

Jennette JC, Falk RJ. Ren ak vaskulit sistemik. Nan: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Comprehensive klinik Nefroloji. 6yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Nan: McPherson RA, Pincus MR, eds. Klinik Dyagnostik Henry a ak Jesyon pa Metòd laboratwa. 23yèm ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: chap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Tandans nan rezilta alontèm nan mitan pasyan ki gen antineutrophil sitoplasmik antikò ki asosye vaskulit ak maladi ren. Atrit rimatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Efikasite nan rejim remisyon-endiksyon pou vaskulit ki asosye ak ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Jijman nan tocilizumab nan jeyan-selil arterit. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.