Emokromatoz

Emokromatoz se yon kondisyon kote gen twòp fè nan kò a. Li rele tou surcharge fè.

Emokromatoz pouvwa gen yon maladi jenetik pase nan tout fanmi yo.

• Moun ki gen kalite sa a absòbe twòp fè nan aparèy dijestif yo. Iron bati nan kò a. Fwa a, kè, ak pankreyas yo se ògàn komen kote fè bati.
• Li prezan nan nesans, men li pa ka dyagnostike pou ane sa yo.

Emokromatoz ka rive tou kòm yon rezilta nan:

• Lòt maladi san, tankou talasemi oswa sèten anemi. Twòp transfizyon san sou tan ka lakòz surcharge fè.
• Alontèm itilize alkòl ak lòt kondisyon sante.

Maladi sa a afekte plis gason pase fanm. Li komen nan moun blan nan desandan nò Ewopeyen an.

Sentòm yo ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Doulè nan vant
• Fatig, mank enèji, feblès
• Jeneralize nwa nan koulè po (souvan refere yo kòm bronzaj)
• Doulè nan jwenti
• Pèt cheve kò
• Pèt dezi seksyèl
• Pèdi pwa

Founisè swen sante a ap fè yon egzamen fizik. Sa ka montre fwa ak larat anfle, ak chanjman koulè po.

Tès san ka ede fè dyagnostik la. Tès yo ka gen ladan:

• Ferritin nivo
• Nivo fè
• Pousantaj saturation transferrin (segondè)
• Tès jenetik

Lòt tès yo ka gen ladan:

• Nivo sik nan san (glikoz)
• Alfa fetoprotein
• Ekokadyogram pou egzamine fonksyon kè a
• Elektrokardyogram (ECG) fè yon gade nan aktivite elektrik nan kè an
• Tès D 'tankou CT eskanè, MRI, ak ultrason
• Tès fonksyon fwa

Kondisyon an ka konfime ak yon byopsi fwa oswa tès jenetik. Si yo konfime yon domaj jenetik, lòt tès san yo ka itilize pou chèche konnen si lòt manm fanmi yo gen risk pou yo fè twòp chaj.

Objektif tretman an se retire depase fè nan kò a epi trete nenpòt domaj ògàn.

Yon pwosedi ki rele flebotomi se pi bon metòd pou retire depase fè nan kò a:

• Yon demi lit san yo retire nan kò a chak semèn jiskaske magazen fè kò a apovri. Sa gen dwa pran anpil mwa pouw fè.
• Apre sa, pwosedi a ka fèt mwens souvan pou kenbe depo nòmal fè.

Poukisa pwosedi a nesesè depann sou sentòm ou ak nivo nan emoglobin ak serit feritin ak ki kantite fè ou pran nan rejim alimantè ou.

Lòt pwoblèm sante tankou dyabèt, diminye nivo testostewòn nan gason, atrit, echèk fwa, ak ensifizans kadyak yo pral trete.

Si yo dyagnostike ou ak emokromatoz, founisè ou ka rekòmande yon rejim alimantè pou redwi konbyen fè absòbe nan aparèy dijestif ou an. Founisè ou a ka rekòmande bagay sa yo:

• Pa bwè alkòl, sitou si ou gen domaj nan fwa.
• Pa pran grenn fè oswa vitamin ki gen fè.
• Pa sèvi ak istansil an fè.
• Limite manje ranfòse ak fè, tankou 100% sereyal fè-ranfòse manje maten yo.

Tretman, Surcharge fè ka lakòz domaj nan fwa.

Siplemantè fè ka ogmante tou nan lòt zòn nan kò a, ki gen ladan glann tiwoyid, tèstikul, pankreyas, glann pitwitèr, kè, oswa jwenti. Tretman bonè ka ede anpeche konplikasyon tankou maladi fwa, maladi kè, atrit oswa dyabèt.

Ki jan ou fè byen depann sou kantite lajan an nan domaj ògàn. Gen kèk domaj ògàn ki ka ranvèse lè emokromatoz detekte bonè epi trete agresif ak flebotomi.

Konplikasyon yo enkli:

• Siwoz fwa
• Fayit fwa
• Kansè nan fwa

Maladi a ka mennen nan devlopman nan:

• Atrit
• Dyabèt
• Pwoblèm kè
• Ogmantasyon risk pou sèten enfeksyon bakteri
• Atrofi tèstikulèr
• Chanjman koulè po

Rele founisè ou si sentòm emokromatoz devlope.

Rele pou yon randevou ak founisè ou a (pou tès depistaj) si yon manm fanmi an te dyagnostike ak emokromatoz.

Depistaj manm fanmi yon moun ki dyagnostike ak emokromatoz ka detekte maladi a byen bonè pou tretman an ka kòmanse anvan domaj ògàn te fèt nan lòt fanmi ki afekte yo.

Surcharge fè; Transfizyon san - emokromatoz

• Hepatomegaly

Bacon BR, Fleming RE. Emokromatoz. Nan: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ak maladi gastwoentestinal Fordtran a ak fwa: Fiziopatoloji / Dyagnostik / Jesyon. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 75.

Brittenham GM. Maladi nan omeyostazi fè: Defisi fè ak Surcharge. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 36.