Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Ki sa li ye, kòz ak tretman

Kontan

• Kòz PTT
• Prensipal siy ak sentòm yo
• Kouman dyagnostik la fèt
• PTT Tretman

Thrombotic thrombocytopenic purpura, oswa PTT, se yon maladi ematolojik ki ra men fatal ki karakterize pa fòmasyon ti tronbo nan veso sangen e ki pi komen nan moun ant 20 ak 40 ane.

Nan PTT gen yon diminisyon ki make nan kantite plakèt, nan adisyon a lafyèv, epi, nan pifò ka yo, andikap newolojik akòz chanjman nan sikilasyon san nan sèvo a akòz boul.

Dyagnostik la nan PTT se te fè pa ematolojis la oswa pratikan jeneral dapre sentòm yo ak rezilta nan konte san konplè ak fwotman san ak tretman an dwe kòmanse touswit apre, kòm maladi a se fatal nan apeprè 95% lè yo pa trete.

Kòz PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura se sitou ki te koze pa deficiency a oswa chanjman jenetik nan yon anzim, ADAMTS 13, ki responsab pou fè molekil yo nan faktè von Willebrand ki pi piti, ak favorize fonksyon yo. Faktè von Willebrand la prezan nan plakèt e li responsab pou ankouraje adezyon plakèt nan endoteli a, diminye epi kanpe senyen.

Se konsa, nan absans ADAMTS 13 anzim, molekil faktè von Willebrand yo rete gwo epi pwosesis stagnation san an gen pwoblèm epi gen yon pi gwo chans pou fòmasyon kaye.

Se konsa, PTT ka gen kòz éréditèr, ki koresponn ak ADAMTS 13 deficiency, oswa akeri, ki se sa yo ki mennen nan yon diminisyon nan kantite plakèt, tankou itilize nan dwòg imunosupresyon oswa chimyoterapi oswa ajan antiplakèt, enfeksyon, feblès nitrisyonèl oswa maladi otoiminitè, pou egzanp.

Prensipal siy ak sentòm yo

PTT anjeneral montre sentòm ki pa espesifik, sepandan li komen pou pasyan ki sispèk PTT gen omwen 3 nan karakteristik sa yo:

1. Trombositemi make;
2. Anemi emolitik, depi tronb yo te fòme favorize liz globil wouj yo;
3. Lafyèv;
4. Tronboz, ki ka rive nan plizyè ògàn nan kò a;
5. Gwo doulè nan vant akòz iskemi entesten;
6. Andikap renal;
7. Andikap newolojik, ki ka konnen nan tèt fè mal, konfizyon mantal, somnolans e menm koma.

Li komen tou pou pasyan ki gen PTT sispèk ki gen sentòm tronbositopeni, tankou aparans nan plak koulè wouj violèt oswa wouj sou po a, senyen jansiv oswa nan nen an, nan adisyon a kontwòl la difisil nan senyen soti nan ti blesi. Konnen lòt sentòm thrombocytopenia.

Disfonksyon renal ak newolojik yo se konplikasyon prensipal PTT ak leve lè ti thrombi anpeche pasaj san an nan tou de ren yo ak nan sèvo a, sa ki ka lakòz ensifizans ren ak konjesyon serebral, pou egzanp. Pou evite konplikasyon, li enpòtan ke le pli vit ke premye siy yo parèt, yo konsilte yon pratikan jeneral oswa ematològ pou yo ka kòmanse dyagnostik la ak tretman an.

Kouman dyagnostik la fèt

Dyagnostik la nan purpura thrombocytopenic tronbotik te fè ki baze sou sentòm yo prezante pa moun nan, nan adisyon a rezilta a nan konte a san, nan ki se yon diminisyon nan kantite lajan an nan plakèt, ki rele thrombocytopenia, obsève, nan adisyon a ke yo te obsève nan fwomaj san agrégation plakèt, ki se lè plakèt yo kole ansanm, nan adisyon a eskizosit, ki se fragman nan globil wouj, paske globil wouj pase nan veso sangen ki bloke pa ti veso.

Lòt tès yo ka bay lòd tou pou ede dyagnostik PTT, tankou senyen tan, ki ogmante, ak absans oswa rediksyon nan anzim ADAMTS 13, ki se youn nan kòz fòmasyon ti tronbo yo.

PTT Tretman

Tretman pou purpura thrombocytopenic thrombotic yo ta dwe kòmanse pi vit ke posib, kòm li se fatal nan pifò ka yo, depi thrombi yo ki te fòme ka anpeche atè ki rive nan sèvo a, diminye sikilasyon san nan rejyon sa a.

Tretman nòmalman endike pa ematolojis la se plasmapheresis, ki se yon pwosesis filtraj san nan ki depase nan antikò ki ka sa ki lakòz maladi sa a ak depase faktè von Willebrand, nan adisyon a swen ki bay sipò, tankou emodyaliz, pou egzanp. , si gen andikap ren. Konprann kijan plasmapheresis fè.

Anplis de sa, pou sèvi ak kortikoterapi ak dwòg imunosupresyon, pou egzanp, yo ka rekòmande pa doktè a, yo nan lòd yo konbat kòz la nan PTT epi evite konplikasyon.