Ki sa ki se lenfom lymphoplasmacytic?

Kontan

• LPL vs lòt lenfom
• Kisa k ap pase nan sistèm iminitè a?
• Ki sentòm yo?
• Ki sa ki lakòz li?
• Kouman li dyagnostike?
• Opsyon tretman
• Gade epi tann
• Chimyoterapi
• Terapi byolojik
• Terapi ki vize
• Transplantasyon selil souch
• Esè klinik
• Ki sa ki nan pespektiv a?

Apèsi sou lekòl la

Lymphomoplasmacytic lenfom (LPL) se yon kalite ra nan kansè ki devlope tou dousman ak afekte sitou granmoun ki pi gran. Laj mwayèn nan dyagnostik se 60.

Lenfom se kansè nan sistèm lenfatik yo, yon pati nan sistèm iminitè ou ki ede konbat enfeksyon yo. Nan lenfom, globil blan, swa lenfosit B oswa lenfosit T, grandi soti nan kontwòl paske nan yon mitasyon. Nan LPL, lenfosit B nòmal yo repwodwi nan mwèl zo ou epi deplase selil san ki an sante.

Gen apeprè 8.3 ka LPL pou chak 1 milyon moun nan Etazini ak Ewòp oksidantal yo. Li pi komen nan gason ak nan Blan.

LPL vs lòt lenfom

Lenfom Hodgkin a ak lenfom ki pa Hodgkin yo distenge pa kalite selil ki vin kansè.

• Lenfom Hodgkin a gen yon kalite espesifik nan selil nòmal prezan, ki rele yon selil Reed-Sternberg.
• Anpil kalite lenfom ki pa Hodgkin yo distenge pa kote kansè yo kòmanse ak karakteristik jenetik ak lòt nan selil malfezan yo.

LPL se yon lenfom ki pa Hodgkin ki kòmanse nan lenfosit B yo. Li se yon lenfom trè ra, comprenant sèlman apeprè 1 a 2 pousan nan tout lenfom.

Kalite ki pi komen nan LPL se Waldenström macroglobulinemia (WM), ki karakterize pa yon pwodiksyon nòmal nan imunoglobulin (antikò). WM se pafwa erè refere yo kòm ki idantik ak LPL, men li la aktyèlman yon souset nan LPL. Anviwon 19 sou 20 moun ki gen LPL gen anomali imunoglobulin.

Kisa k ap pase nan sistèm iminitè a?

Lè LPL lakòz lenfosit B (selil B) yo twòp nan mwèl zo ou, yo pwodwi mwens selil san nòmal.

Nòmalman, selil B deplase soti nan mwèl zo ou nan larat ou ak gangliyon lenfatik. Gen, yo ka vin selil plasma pwodwi antikò sa yo konbat enfeksyon. Si ou pa gen ase selil san nòmal, li konpwomèt sistèm iminitè ou.

Sa ka lakòz:

• anemi, yon mank de globil wouj nan san
• netropeni, yon mank de yon kalite globil blan (yo rele netrofil), ki ogmante risk enfeksyon
• thrombocytopenia, yon mank de plakèt san, ki ogmante risk senyen ak ematom

Ki sentòm yo?

LPL se yon kansè k ap grandi dousman, ak sou yon tyè nan moun ki gen LPL pa gen okenn sentòm nan moman yo ap dyagnostike.

Jiska 40 pousan nan moun ki gen LPL gen yon fòm modere nan anemi.

Lòt sentòm LPL ka gen ladan:

• feblès ak fatig (souvan ki te koze pa anemi)
• lafyèv, swe lannwit, ak pèdi pwa (jeneralman ki asosye ak lenfom B-selil)
• vizyon twoub
• vètij
• nen senyen
• senyen jansiv
• boul
• elve beta-2-microglobulin, yon makè san pou timè

Anviwon 15 a 30 pousan nan moun ki gen LPL genyen:

• nœuds lenfatik anfle (lenfadenopati)
• elajisman fwa (epatomegali)
• elajisman larat (splenomegaly)

Ki sa ki lakòz li?

Kòz la nan LPL se pa sa konplètman konprann. Chèchè yo ap mennen ankèt sou posiblite plizyè:

• Gen pouvwa pou yon eleman jenetik, tankou apeprè 1 sou 5 moun ki gen WM gen yon fanmi ki gen LPL oswa yon kalite menm jan an nan lenfom.
• Gen kèk etid yo te jwenn ke LPL ka asosye avèk maladi otoiminitè tankou sendwòm Sjögren oswa avèk viris epatit C a, men lòt etid yo pa montre lyen sa a.
• Moun ki gen LPL souvan gen sèten mitasyon jenetik ki pa eritye.

Kouman li dyagnostike?

Dyagnostik la nan LPL se difisil epi anjeneral yon sèl te fè apre eksepte lòt posiblite yo.

LPL ka sanble ak lòt lenfom selil B ak menm kalite diferansyasyon selil plasma. Men sa yo enkli:

• lenfom selil manto
• lesemi lenfosit kwonik / ti lenfom lenfosit
• lenfom zòn majinal
• myelom selil plasma

Doktè ou pral egzaminen ou fizikman epi mande pou istwa medikal ou. Yo pral bay lòd pou travay san epi pètèt yon mwèl zo oswa byopsi gangliyon lenfatik yo gade selil yo anba yon mikwoskòp.

Doktè ou ka itilize tou lòt tès pou regle kansè ki sanble ak detèmine etap maladi ou a. Sa yo ka gen ladan yon radyografi nan pwatrin, CT eskanè, PET eskanè, ak ultrason.

Opsyon tretman

Gade epi tann

LBL se yon kansè ki ralanti. Ou menm ak doktè ou ka deside rete tann epi kontwole san ou regilyèman anvan ou kòmanse tretman an. Dapre Sosyete Ameriken Kansè (ACS), moun ki retade tretman jiskaske sentòm yo gen pwoblèm gen menm lonjevite tankou moun ki kòmanse tretman le pli vit ke yo ap dyagnostike.

Chimyoterapi

Plizyè dwòg ki travay nan diferan fason, oswa konbinezon de dwòg, yo ka itilize pou touye selil kansè yo. Men sa yo enkli:

• kloranbukil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• siklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), ak cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) ak rituximab, avèk oswa san dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), ak prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, ak rituximab
• talidomid (talomid) ak rituximab

Rejim patikilye a nan dwòg ap varye, tou depann de sante jeneral ou, sentòm ou, ak posib tretman nan lavni.

Terapi byolojik

Dwòg terapi byolojik yo se sibstans ki fè lèzòm ki aji tankou pwòp sistèm iminitè ou pou touye selil lenfom yo. Dwòg sa yo ka konbine avèk lòt tretman.

Kèk nan antikò imen sa yo, ki rele antikò monoklonal, se:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Lòt dwòg byolojik yo se dwòg imunomodulan (IMiDs) ak sitokin.

Terapi ki vize

Dwòg terapi ki vize pou bloke chanjman selil patikilye ki lakòz kansè. Kèk nan dwòg sa yo te itilize pou konbat lòt kansè e kounye a yo te fè rechèch pou LBL. An jeneral, dwòg sa yo bloke pwoteyin ki pèmèt selil lenfom yo kontinye grandi.

Transplantasyon selil souch

Sa a se yon tretman plus ke ACS la di pouvwa gen yon opsyon pou pi piti moun ki gen LBL.

An jeneral, selil souch ki fòme san yo retire nan san an epi estoke nan frizè. Lè sa a, yo itilize yon gwo dòz chimyoterapi oswa radyasyon pou touye tout selil mwèl zo yo (nòmal ak kansè), epi selil orijinal ki fòme san yo retounen nan san an. Selil souch yo ka soti nan moun yo te trete a (otolog), oswa yo ka bay yon moun ki se yon match pwòch ak moun nan (Allogenic).

Ou dwe konnen ke transplantasyon selil souch yo toujou nan yon etap eksperimantal. Epitou, gen efè segondè kout tèm ak alontèm nan transplantasyon sa yo.

Esè klinik

Menm jan ak anpil kalite kansè, nouvo terapi yo sou devlopman, epi ou ka jwenn yon esè klinik yo patisipe pous Mande doktè ou sou sa a ak vizite ClinicalTrials.gov pou plis enfòmasyon.

Ki sa ki nan pespektiv a?

LPL kòm nan ankò pa gen okenn gerizon. LPL ou a ka antre nan remisyon men pita reaparèt. Epitou, byenke li nan yon kansè ralanti, nan kèk ka li ka vin pi agresif.

ACS note ke 78 pousan nan moun ki gen LPL siviv senk ane oswa plis.

Pousantaj siviv pou LPL ap amelyore kòm nouvo dwòg ak nouvo tretman yo devlope.