Emokromatoz: ki sa li se, sentòm ak tretman

Kontan

• Sentòm emokromatoz
• Kouman dyagnostik la fèt
• Kòz emokromatoz
• Kouman tretman an fèt
• Kouman yo ta dwe manje a

Emokromatoz se yon maladi nan ki gen fè depase nan kò a, favorize akimilasyon nan mineral sa a nan divès ògàn nan kò a ak aparans nan konplikasyon tankou siwoz nan fwa a, dyabèt, asonbri nan po a, ensifizans kadyak, doulè nan jwenti oswa malfonksyònman glann seksyèl, pou egzanp.

Tretman pou emokromatoz endike pa ematolojis la, ak flebotomi, ki detanzantan yo retire nan san an pou fè a depoze transfere nan nouvo globil wouj nan kò a ki pwodui, e nan kèk ka itilize chelatè nan kò a ka fè tou endike fè, menm jan yo ede nan eliminasyon li yo.

Sentòm emokromatoz

Sentòm emokromatoz yo rive lè nivo fè sikile nan san an trè wo, ki lakòz li depoze nan kèk ògàn tankou fwa, kè, pankreyas, po, jwenti, tèstikul, ovè, tiwoyid ak glann pitwitèr. Se konsa, siy prensipal yo ak sentòm ki ka leve yo se:

• Fatig;
• Feblès;
• Siwoz nan fwa a;
• Dyabèt;
• Echèk kè ak aritmi;
• Doulè nan jwenti;
• Absans nan règ.

Anplis de sa, nan kèk ka, fè depase ka lakòz fèblès seksyèl, lakòz ak ipothyroidism. Konnen lòt sentòm ki endike depase fè.

Kouman dyagnostik la fèt

Dyagnostik la nan emakromatoz se te fè okòmansman nan evalyasyon an nan sentòm yo ak tès san ki endike pa ematològ la oswa pratikan jeneral yo nan lòd yo evalye nivo yo nan fè prezan nan kò a, nan adisyon a konsantrasyon nan feritin ak saturation transfrin, ki fè yo ki gen rapò ak depo a ak transpò nan fè nan kò a.

Anplis de sa, lòt tès yo ka bay lòd pou ede mennen ankèt sou sa ki lakòz emokromatoz, epi yo ka rekòmande bagay sa yo:

• Tès jenetik, ki ka montre chanjman nan jèn ki lakòz maladi a;
• Byopsi fwa, sitou lè li poko posib pou konfime maladi a oswa pou pwouve depo an fè nan fwa a;
• Tès repons flebotomi, ki se fè ak retrè a nan san ak siveyans nan nivo fè, yo te endike sitou pou moun ki pa ka sibi yon byopsi fwa oswa kote gen toujou dout sou dyagnostik la;

Ematolojis la ap kapab tou mande mezi anzim fwa, mennen ankèt sou fonksyon an oswa depo nan fè nan ògàn yo ki ka afekte, osi byen ke eskli lòt maladi ki ka lakòz sentòm ki sanble.

Emokromatoz yo ta dwe envestige nan moun ki gen sentòm sijestif, lè gen maladi fwa san rezon, dyabèt, maladi kè, malfonksyònman seksyèl oswa maladi jwenti, epi tou nan moun ki gen premye degre fanmi ki gen maladi a oswa ki gen chanjman nan pousantaj yo nan tès san fè.

Kòz emokromatoz

Emokromatoz ka rive kòm yon rezilta nan chanjman jenetik oswa kòm yon konsekans maladi ki gen rapò ak destriksyon nan globil wouj nan san, ki ankouraje liberasyon an nan fè nan san an. Se konsa, dapre kòz la, emokromatoz ka klase nan:

• Emokromatoz éréditèr, ke li se kòz prensipal la nan maladi a ak ke li rive akòz mitasyon nan jèn yo responsab pou absòpsyon nan fè nan aparèy dijestif la, ki kòmanse absòbe nan yon gwo kantite, ogmante kantite lajan an nan sikile fè nan òganis lan;
• Segondè oswa akeri emokromatoz, nan ki akimilasyon nan fè rive akòz lòt sitiyasyon, sitou emoglobinopati, nan ki destriksyon nan globil wouj degaje gwo kantite fè nan san an. Lòt kòz yo repete transfizyon san, siwoz kwonik oswa move itilizasyon medikaman anemi, pou egzanp.

Li enpòtan pou doktè a idantifye kòz emokromatoz la, menm jan li posib pou tretman ki pi apwopriye endike, pou ede anpeche konplikasyon ak soulaje sentòm ki te koze pa fè depase.

Kouman tretman an fèt

Emokromatoz éréditèr pa gen okenn gerizon, sepandan, tretman ka fè kòm yon fason diminye magazen fè nan san an ak anpeche depo nan ògàn yo. Se konsa, nan ka sa yo, fòm prensipal la nan tretman se flebotomi, ki rele tou senyen, nan ki pati nan san an retire pou fè a depase vin yon pati nan nouvo globil wouj nan kò a ki pwodui.

Tretman sa a gen yon sesyon inisyal pi agresif, men li nesesè pou fè dòz antretyen, nan ki apeprè 350 a 450 ml san yo pran 1 a 2 fwa nan yon semèn. Lè sa a, sesyon yo ka espace selon rezilta egzamen swivi yo, ki endike pa ematològ la.

Yon lòt opsyon tretman se nan itilize nan dwòg li te ye tankou chelators fè oswa "chasè", tankou Desferroxamine, menm jan yo ankouraje rediksyon nan nivo sikile fè. Tretman sa a endike pou moun ki pa ka tolere flebotomi, espesyalman moun ki gen anemi grav, ensifizans kadyak oswa siwoz avanse nan fwa a.

Gade plis detay sou tretman an pou fè depase nan san an.

Kouman yo ta dwe manje a

Anplis tretman doktè a endike, li enpòtan tou pou w fè atansyon ak manje, e li rekòmande pou evite twòp konsomasyon manje ki rich ak fè. Kèk direktiv ki gen rapò ak manje yo se:

• Evite manje vyann nan gwo kantite, bay preferans vyann blan;
• Manje pwason omwen de fwa pa semèn;
• Evite manje legim ki rich ak fè, tankou epina, bètrav oswa pwa vèt, plis pase yon fwa pa semèn;
• Manje pen antye olye pou yo blan oswa anrichi pen;
• Manje fwomaj, lèt oswa yogout chak jou paske kalsyòm diminye absòpsyon fè;
• Evite manje fwi sèk, tankou rezen chèch, nan gwo kantite paske li se moun rich nan fè.

Anplis de sa, moun nan ta dwe evite bwason ki gen alkòl yo nan lòd pou fè pou evite domaj nan fwa epi yo pa konsome sipleman vitamin ak fè ak vitamin C, tankou sa a ogmante absòpsyon nan fè.