Ki sa ki epidèrmoliz bullosa, sentòm ak tretman

Kontan

• Sentòm prensipal yo
• Kòz epidèmyoliz bul
• Ki kalite yo
• Kouman tretman an fèt
• Lè operasyon nesesè
• Ki sa ki fè yo anpeche aparans nan bul
• Kòman yo fè abiye an
• Ki konplikasyon

Epidèrmoliz bul se yon maladi jenetik nan po a ki lakòz fòmasyon nan ti anpoul sou po a ak manbràn mikez, apre nenpòt ki friksyon oswa chòk minè ki ka koze pa iritasyon nan etikèt la rad sou po a oswa, tou senpleman, pa retire yon pansman, pa egzanp. Kondisyon sa a rive paske nan chanjman jenetik transmèt soti nan paran yo bay pitit yo, ki mennen nan chanjman nan kouch yo ak sibstans ki sou prezan nan po a, tankou keratin.

Siy ak sentòm maladi sa a lye ak aparans nan ti anpoul douloure sou po a ak sou nenpòt ki pati nan kò a, e yo ka menm parèt sou bouch, pla yo ak pla pye yo. Sentòm sa yo varye selon kalite ak gravite bullosa epidèm, men yo anjeneral vin pi mal sou tan.

Tretman pou epidèrmoliz bul konsiste sitou nan swen sipò, tankou kenbe nitrisyon adekwa ak abiye ti anpoul po yo. Anplis de sa, etid yo te pote soti nan fè transplantasyon mwèl zo pou moun ki gen kondisyon sa a.

Sentòm prensipal yo

Sentòm prensipal yo nan epidèrmoliz bul yo:

• Anpoul po nan friksyon minimòm;
• Ti anpoul parèt andedan bouch la e menm nan je yo;
• Gerizon nan po a ak aparans ki graj ak tach blan;
• Zong konpwomi;
• Cheve eklèsi;
• Rediksyon nan swe oswa swe depase.

Tou depan de gravite a nan epidèm nan bul, sikatris nan dwèt yo ak zòtèy ka rive tou, ki mennen nan defòmasyon. Malgre yo te sentòm trè karakteristik nan epidèm, lòt maladi ka mennen nan aparans nan ti anpoul sou po a, tankou èpès senp, iktyoz epidèrmolitik, enpetigo bul ak enkonvenyans pigman. Konnen ki sa ki impetigo bulous ak ki sa ki tretman an.

Kòz epidèmyoliz bul

Epidèrmoliz bul ki te koze pa mitasyon jenetik transmèt soti nan paran bay pitit, epi yo ka dominan, nan ki yon paran gen jèn nan maladi, oswa resesif, nan ki papa a ak manman pote jèn nan maladi men pa gen okenn manifestasyon nan siy oswa sentòm nan maladi a.

Timoun ki gen fanmi pwòch ak maladi a oswa ki gen yon jèn epidèrmoliz bul yo gen plis chans pou yo fèt ak kalite kondisyon sa a, kidonk si paran yo konnen yo gen jèn maladi a nan tès jenetik, konsèy jenetik endike. Gade ki konsey jenetik e kijan li fet.

Ki kalite yo

Epidèrmoliz bul kapab divize an twa kalite depann sou kouch nan po ki fòme ti anpoul yo, tankou:

• Senp epidèrmoliz bul: anpoul fèt nan kouch siperyè po a, ki rele epidèm, epi li komen pou yo parèt sou men yo ak pye yo. Nan kalite sa a li posib pou wè klou yo ki graj ak epè ak ti anpoul yo pa geri byen vit;

• Distwofik epidèrmoliz bullosa: ti anpoul nan kalite sa a rive akòz domaj nan pwodiksyon de kalite V | I kolagen an ak rive nan kouch ki pi supèrfisyèl nan po a, ke yo rekonèt kòm dèrm lan;
• Junctional epidèrmoliz bullosa: karakterize pa fòmasyon nan ti anpoul akòz detachman an nan rejyon an ant kouch ki pi supèrfisyèl ak entèmedyè nan po a ak nan ka sa a, maladi a rive pa mitasyon nan jèn yo lye nan dèrm lan ak epidèm, tankou Laminin 332.

Sendwòm Kindler la se tou yon kalite epidèrmoliz bul, men li ra anpil epi li enplike tout kouch po a, ki mennen nan frajilite ekstrèm. Kèlkeswa kalite maladi sa a, li enpòtan pou sonje ke epidèrmoliz bul pa kontajye, se sa ki, li pa pase soti nan yon sèl moun a yon lòt nan kontak ak blesi po.

Kouman tretman an fèt

Pa gen okenn tretman espesifik pou epidèrmoliz bulosa, e li trè enpòtan pou fè konsiltasyon regilye avèk dèrmatolojis la pou evalye kondisyon po a epi evite konplikasyon, tankou enfeksyon, pou egzanp.

Tretman pou maladi sa a konsiste de mezi sipò, tankou abiye blesi yo ak kontwole doulè a, epi, nan kèk ka, entène lopital ki nesesè pou fè pansman esteril, gratis nan mikwo-òganis, se konsa ke medikaman yo administre dirèkteman nan venn lan, kòm antibyotik nan ka enfeksyon, ak drenaj ti anpoul yo sou po an. Sepandan, kèk etid yo te devlope pote soti nan transplantasyon selil souch nan tretman an nan epidèrmoliz dystrofik bul.

Kontrèman ak ti anpoul ki te koze pa boule, ti anpoul ki te koze pa epidèrmoliz bulosa dwe pike ak yon zegwi espesifik, lè l sèvi avèk konprès esteril, yo anpeche li gaye ak sa ki lakòz plis domaj sou po an. Apre vide, li enpòtan pou aplike pou yon pwodwi, tankou espre anti-bakteri, yo anpeche enfeksyon.

Lè operasyon nesesè

Se operasyon dèrmatoz bul ki anjeneral endike pou ka a nan ki mak yo kite pa bul yo anpeche mouvman kò oswa lakòz deformation ki diminye bon jan kalite a nan lavi yo. Nan kèk ka, operasyon ka itilize tou pou fè ekstrè po, espesyalman sou blesi ki ap pran anpil tan pou geri.

Ki sa ki fè yo anpeche aparans nan bul

Depi pa gen okenn gerizon, tretman an fèt sèlman pou soulaje sentòm yo epi redwi chans pou nouvo ti anpoul. Premye etap la se gen kèk swen nan kay la, tankou:

• Mete rad koton, evite twal sentetik;
• Retire etikèt nan tout rad;
• Mete kilòt vire tèt anba pou evite kontak elastik la ak po a;
• Mete soulye ki limyè ak lajè ase pou alèz mete chosèt san pwoblèm;
• Fè anpil atansyon lè w ap itilize sèvyèt apre ou fin benyen, dousman peze po a avèk yon sèvyèt mou;
• Aplike vazlin an abondans anvan ou retire pansman epi pa fòse retire li;
• Si rad yo evantyèlman kole sou po a, kite rejyon an tranpe nan dlo jiskaske rad yo lage nan po a pou kont li;
• Kouvri blesi yo ak yon pansman ki pa adezif epi ak twal gaz ki lach woule;
• Dòmi ak chosèt ak gan pou fè pou evite blesi ki ka rive pandan dòmi.

Anplis de sa, si gen yon po grate, doktè a ka preskri itilize nan kortikoterapi, tankou prednisòn oswa idrokortizon, soulaje enflamasyon po ak diminye sentòm yo, evite grate po a, pwodwi nouvo blesi. Li nesesè tou pou fè atansyon lè w ap benyen, evite ke dlo a vin twò cho.

Aplikasyon an nan botoks sou pye yo sanble yo efikas nan anpeche ti anpoul nan rejyon sa a, ak gastrostomi ki endike lè li pa posib yo manje byen san aparans nan ti anpoul nan bouch la oswa èzofaj yo.

Kòman yo fè abiye an

Pansman an se yon pati nan woutin nan moun ki gen epidèrmoliz bul ak pansman sa yo dwe fè ak swen pou ke li ankouraje geri, diminye friksyon ak anpeche senyen nan po a, pou sa a li enpòtan yo sèvi ak pwodwi ki pa aderan sou po an. , se sa ki, ki pa gen okenn lakòl ki atache twò fòtman.

Pou abiye blesi ki gen anpil sekresyon, li enpòtan pou itilize pansman ki fèt ak kim an poliyiretàn, menm jan yo absòbe likid sa yo epi yo ofri pwoteksyon kont mikwo-òganis.

Nan ka kote blesi yo deja sèk, li rekòmande pou itilize pansman idrogel, menm jan yo ede elimine tisi po mouri epi soulaje doulè, demanjezon ak malèz nan zòn nan. Pansman yo dwe fiks ak may Echafodaj oswa elastik, li pa rekòmande pou itilize adhésifs sou po an.

Ki konplikasyon

Epidèrmoliz bul kapab lakòz kèk konplikasyon tankou enfeksyon, tankou fòmasyon nan ti anpoul fèy po a pi fasil pou yo te kontamine pa bakteri ak fongis, pou egzanp. Nan kèk sitiyasyon ki pi grav, bakteri sa yo ki antre nan po moun ki gen epidèrmoliz bul kapab rive nan san ak gaye nan rès kò a, sa ki lakòz septis.

Moun ki gen epidèrmoliz bullosa ka soufri tou de feblès nitrisyonèl, ki rive nan ti anpoul nan bouch la oswa nan anemi, ki te koze pa senyen nan blesi yo. Kèk pwoblèm dantè, tankou kari, ka parèt, menm jan pawa nan bouch la trè frajil nan moun ki gen maladi sa a. Epitou, kèk kalite epidèrmoliz bullosa ogmante risk pou yon moun devlope kansè po.