Anomal kite atè kowonè soti nan atè a poumon

Anomal gòch atè kowonè soti nan atè a poumon (ALCAPA) se yon domaj kè. Gòch atè kowonè a (LCA), ki pote san nan misk la kè, kòmanse soti nan atè a poumon olye pou yo aorta la.

ALCAPA prezan nan nesans (konjenital).

ALCAPA se yon pwoblèm ki rive lè kè ti bebe a ap devlope byen bonè nan gwosès la. Veso sangen an devlope nan misk la kè pa tache kòrèkteman.

Nan kè a nòmal, LCA a soti nan aorta la. Li bay san oksijèn ki rich nan misk la kè sou bò gòch nan kè a kòm byen ke valv la mitral (valv la kè ant chanm yo anwo ak pi ba nan kè a sou bò gòch). Aorta a se gwo veso sangen ki pran san oksijèn ki rich nan kè a nan rès kò a.

Nan timoun ki gen ALCAPA, LCA soti nan atè poumon. Atè a poumon se veso sangen an pi gwo ki pran san oksijèn-pòv soti nan kè a nan poumon yo ranmase oksijèn.

Lè domaj sa a rive, san ki manke nan oksijèn se pote nan misk la kè sou bò gòch nan kè an. Se poutèt sa, misk la kè pa jwenn ase oksijèn. Tisi a kòmanse mouri akòz mank oksijèn. Sa ka lakòz yon kriz kadyak nan ti bebe an.

Yon kondisyon ke yo rekonèt kòm "vòlè koronè" plis domaj kè a nan ti bebe ki gen ALCAPA. Tansyon ki ba nan atè a poumon lakòz san soti nan LCA a anòmal konekte koule tounen nan direksyon atè a poumon olye pou yo nan direksyon nan misk la kè. Sa rezilta nan mwens san ak oksijèn nan misk la kè. Pwoblèm sa a kapab lakòz tou yon kriz kadyak nan yon ti bebe. Vòlè koronè devlope sou tan nan ti bebe ki gen ALCAPA si kondisyon an pa trete bonè.

Sentòm ALCAPA nan yon tibebe gen ladan:

• Kriye oswa swe pandan manje
• Chimerik
• Pale po
• Pòv manje
• Rapid pou l respire
• Sentòm doulè oswa detrès nan ti bebe a (souvan fè erè pou kolik)

Sentòm yo ka parèt nan 2 premye mwa yo nan lavi ti bebe a.

Tipikman, ALCAPA dyagnostike pandan anfans. Nan kèk ka ki ra, defo sa a pa dyagnostike jiskaske yon moun se yon timoun oswa granmoun.

Pandan yon egzamen, founisè swen sante a ap gen chans pou jwenn siy ALCAPA, ki gen ladan:

• Ritm kè nòmal
• Elaji kè
• Kè bougonnen (ra)
• Rapid batman kè

Tès yo ka bay lòd yo enkli:

• Ekokadyogram, ki se yon ultrason ki wè estrikti kè yo ak sikilasyon san anndan kè a
• Elektrokardyogram (ECG), ki mezire aktivite elektrik nan kè an
• X-ray nan lestomak
• MRI, ki bay yon imaj detaye sou kè an
• Katetè kadyak, yon pwosedi kote yo mete yon tib mens (katetè) nan kè a pou wè sikilasyon san epi pran mezi egzat nan san presyon ak nivo oksijèn

Operasyon nesesè pou korije ALCAPA. Se yon sèl operasyon ki nesesè nan pifò ka yo. Sepandan, operasyon an pral depann de kondisyon ti bebe a ak gwosè veso sangen ki enplike yo.

Si misk kè a ki sipòte valv mitral la gravman domaje nan diminye oksijèn, ti bebe a ka bezwen operasyon tou pou repare oswa ranplase valv la. Tiyo mitral la kontwole sikilasyon san ant chanm yo sou bò gòch nan kè an.

Yon transplantasyon kè ka fèt nan ka kè ti bebe a grav domaje akòz mank oksijèn.

Medikaman yo itilize yo enkli:

• Grenn Dlo (dyuretik)
• Dwòg ki fè ponp nan misk kè pi rèd (ajan inotropik)
• Dwòg ki bese kantite travay sou kè a (beta-blockers, ACE inhibiteurs)

San tretman, pifò ti bebe pa siviv premye ane yo. Timoun ki siviv san tretman ka gen pwoblèm kè grav. Tibebe ki gen pwoblèm sa a ki pa trete yo ka mouri toudenkou pandan ane annapre yo.

Avèk tretman bonè tankou operasyon, pifò ti bebe fè byen epi yo ka atann yon lavi nòmal. Woutin swivi ak yon espesyalis nan kè (kadyològ) ap bezwen.

Konplikasyon nan ALCAPA gen ladan yo:

• Kriz kadyak
• Echèk kadyak
• Pwoblèm ritm kè
• Domaj pèmanan nan kè an

Rele founisè ou si tibebe w la:

• Èske respire rapidman
• Sanble trè pal
• Sanble detrès ak kriye souvan

Orijin anomal nan atè a kowonè gòch ki rive soti nan atè a poumon; ALCAPA; ALCAPA sendwòm; Sendwòm Bland-Blan-Garland; Konjenital domaj kè - ALCAPA; Defo nesans - ALCAPA

• Anomal gòch atè kowonè

Frè JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Gid konsansis ekspè yo: anomali orijin aortik nan yon atè kowonè. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Frè JA, Gaynor JW. Operasyon pou anomali konjenital nan atè yo kowonè. Nan: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ak Spencer Operasyon nan pwatrin lan. 9yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomali konjenital kowonè. Nan: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kadyoloji Pedyat Anderson a. 4yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 46.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lòt malformasyon konjenital kè ak vaskilè. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 459.