Amyloidoz kadyak

Amyloidoz kadyak se yon maladi ki te koze pa depo nan yon pwoteyin nòmal (amiloid) nan tisi kè a. Depo sa yo fè li difisil pou kè a fonksyone byen.

Amyloidoz se yon gwoup maladi nan ki grap pwoteyin ki rele amiloid konstwi nan tisi kò yo. Apre yon tan, pwoteyin sa yo ranplase tisi nòmal, ki mennen nan echèk nan ògàn la ki enplike. Gen anpil fòm amiloidoz.

Amyloidoz kadyak ("sendwòm kè rèd") rive lè depo amyloid pran plas nan misk kè nòmal. Li se kalite ki pi tipik nan kadyomiopati restriksyon. Amyloidoz kadyak ka afekte fason siyal elektrik yo deplase nan kè a (sistèm kondiksyon). Sa ka mennen nan batman kè nòmal (aritmi) ak siyal kè defo (blòk kè).

Kondisyon an ka eritye. Yo rele sa familyal amyloidoz kadyak. Li kapab devlope tou kòm rezilta yon lòt maladi tankou yon kalite zo ak kansè nan san, oswa kòm rezilta yon lòt pwoblèm medikal ki lakòz enflamasyon. Amyloidoz kadyak pi komen nan gason pase nan fanm. Maladi a ra nan moun ki poko gen 40 an.

Gen kèk moun ki ka pa gen okenn sentòm yo. Lè prezan, sentòm yo ka gen ladan:

• Twòp pipi nan mitan lannwit
• Fatig, kapasite egzèsis redwi
• Palpitasyon (sansasyon nan santi batman kè)
• Souf anlè ak aktivite
• Anflamasyon nan vant, janm, je pye, oswa lòt pati nan kò a
• Pwoblèm pou respire pandan y ap kouche

Siy amyloidoz kadyak la ka gen rapò ak yon kantite kondisyon diferan. Sa ka rann pwoblèm nan difisil pou dyagnostike.

Siy yo ka gen ladan:

• Son nòmal nan poumon (poumon krak) oswa yon bougonnen kè
• Tansyon ki ba oswa gout lè ou kanpe
• Venn kou elaji
• Fwa anfle

Tès sa yo ka fèt:

• Pwatrin oswa vant eskanè CT (konsidere kòm "estanda lò a" ede dyagnostike kondisyon sa a)
• Angiografi koronè
• Elektrokardyogram (ECG)
• Ekokadyogram
• D mayetik sonorite (MRI)
• Analiz kè nikleyè (MUGA, RNV)
• Tomografi emisyon pozitron (PET)

Yon ECG ka montre pwoblèm ak batman kè oswa siyal kè. Li ka montre tou siyal ki ba (ki rele "ba vòltaj").

Yo itilize yon byopsi kadyak pou konfime dyagnostik la. Yon byopsi nan yon lòt zòn, tankou nan vant, ren, oswa mwèl zo, se souvan fè tou.

Founisè swen sante ou ka di ou fè chanjman nan rejim alimantè ou, ki gen ladan limite sèl ak likid.

Ou ka bezwen pran grenn dlo (dyuretik) pou ede kò ou debarase m de likid depase. Founisè a ka di ou peze tèt ou chak jou. Yon pran pwa nan 3 oswa plis liv (1 kilogram oswa plis) sou 1 a 2 jou ka vle di gen twòp likid nan kò a.

Medikaman ki gen ladan digoksin, blockers kalsyòm-chanèl, ak beta-blockers ka itilize nan moun ki gen fibrilasyon atriyal. Sepandan, dwòg yo dwe itilize avèk prekosyon, epi dòz la dwe kontwole ak anpil atansyon. Moun ki gen amyloidoz kadyak ka siplemantè sansib a efè segondè nan dwòg sa yo.

Lòt tretman ka gen ladan:

• Chimyoterapi
• Implantab kadyoverter-defibrilatè (AICD)
• Pesmekè, si gen pwoblèm ak siyal kè
• Prednisone, yon medikaman anti-enflamatwa

Yon transplantasyon kè ka konsidere pou moun ki gen kèk kalite amyloidoz ki gen fonksyon kè trè pòv yo. Moun ki gen amiloidoz éréditèr ka bezwen yon transplantasyon fwa.

Nan tan lontan an, amyloidoz kadyak te panse yo dwe yon maladi tretman ak rapidman fatal. Sepandan, jaden an ap chanje rapidman. Diferan kalite amiloidoz ka afekte kè a nan diferan fason. Gen kèk kalite ki pi grav pase lòt moun. Anpil moun kapab kounye a atann yo siviv ak eksperyans yon bon kalite lavi pou plizyè ane apre dyagnostik.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Fibrilasyon orikulèr oswa aritmi ventrikulèr
• Ensifizans kadyak konjestif
• Akimilasyon likid nan vant lan (ascites)
• Ogmantasyon sansiblite nan digoksin
• Tansyon ba ak vètij nan pipi twòp (akòz medikaman)
• Sendwòm sinis malad
• Sentòm kadyak kondiksyon maladi sistèm (aritmi ki gen rapò ak kondiksyon nòmal nan enpilsyon nan misk la kè)

Rele founisè ou si ou gen maladi sa a epi devlope nouvo sentòm tankou:

• Vètij lè ou chanje pozisyon
• Twòp pwa (likid) genyen
• Twòp pèdi pwa
• Epè endispoze
• Pwoblèm respirasyon grav

Amyloidoz - kadyak; Prensipal amyloidoz kadyak - kalite AL; Segondè amyloidoz kadyak - kalite AA; Sendwòm kè rèd; Amyloidoz senil

• Kè - seksyon nan mitan an
• Dilate kadyomiopati
• Katetè byopsi

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopati yo dilate, restriksyon, ak enfiltrasyon. Nan: Zip DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Maladi Kè Braunwald a: Yon liv nan Medsin kadyo-vaskilè. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Maladi nan myokad la ak andokad. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 54.