Ki esperans lavi pou amyloidoz ATTR?

Kontan

• Esperans lavi ak pousantaj siviv
• Faktè ki afekte chans pou yo siviv
• Kalite ATTR amiloidoz
• Amyloidoz ATTR familyal
• Sovaj-kalite ATTR amiloidoz
• Lòt kalite amiloidoz
• Opsyon tretman
• Takeaway la

Nan amyloidoz, pwoteyin ki pa nòmal nan kò a chanje fòm epi yo ansanm pou fòme fibril amiloid yo. Moun sa yo ki fibril bati nan tisi ak ògàn, sa ki ka anpeche yo travay byen.

ATTR amyloidoz se youn nan kalite ki pi komen nan amyloidoz. Li konnen tou kòm transtyretin amiloidoz. Li enplike nan yon pwoteyin li te ye tankou transtiretin (TTR), ki se pwodwi nan fwa a.

Nan moun ki gen amyloidoz ATTR, TTR fòme ama ki ka konstwi nan nè, kè, oswa lòt pati nan kò a. Sa ka lakòz potansyèlman menase lavi echèk ògàn.

Li nan aprann ki jan kondisyon sa a ka afekte esperans lavi yon moun nan ak faktè sa yo ki enfliyanse pousantaj siviv, ansanm ak enfòmasyon background sou diferan kalite yo nan amyloidoz ATTR ak ki jan yo ap trete.

Esperans lavi ak pousantaj siviv

Esperans lavi ak pousantaj siviv yo varye selon kalite ATTR amiloidoz yon moun genyen. De kalite prensipal yo se fanmi ak kalite sovaj.

Nan mwayèn, moun ki gen amyloidoz ATTR familyal ap viv pou 7 a 12 ane apre yo fin jwenn dyagnostik yo, dapre Sant enfòmasyon jenetik ak maladi ki ra yo.

Yon etid pibliye nan jounal sikilasyon an te jwenn ke moun ki gen sovaj-kalite ATTR amiloidoz ap viv yon mwayèn de apeprè 4 ane apre dyagnostik. Pousantaj siviv 5 an nan mitan patisipan yo nan etid yo te 36 pousan.

ATTR amiloidoz souvan lakòz fibril amiloid yo bati nan kè an. Sa ka lakòz ritm kè nòmal ak ensifizans kadyak ki menase lavi.

Pa gen okenn gerizon li te ye pou amyloidoz ATTR. Sepandan, dyagnostik bonè ak tretman ka ede ralanti devlopman maladi a.

Faktè ki afekte chans pou yo siviv

Plizyè faktè ka afekte pousantaj siviv ak esperans lavi nan moun ki gen amyloidoz ATTR, ki gen ladan:

• ki kalite ATTR amiloidoz yo genyen
• ki ògàn ki afekte yo
• lè sentòm yo te kòmanse
• konbyen bonè yo te kòmanse tretman an
• ki tretman yo resevwa
• sante jeneral yo

Plis rechèch nesesè pou aprann kijan diferan apwòch tretman ka afekte pousantaj siviv ak esperans lavi nan moun ki gen kondisyon sa a.

Kalite ATTR amiloidoz

Kalite ATTR amiloidoz ke yon moun genyen ap afekte pespektiv alontèm yo.

Si w ap viv ak amyloidoz ATTR, men ou pa sèten ki kalite, mande doktè ou. De kalite prensipal yo se fanmi ak bwa-kalite.

Lòt kalite amyloidoz ka devlope tou lè pwoteyin lòt pase TTR grap nan fibril amiloid.

Amyloidoz ATTR familyal

Familiar ATTR amyloidoz se ke yo rele tou ereditè ATTR amyloidoz. Li nan ki te koze pa mitasyon jenetik ki ka pase nan men paran an pitit.

Sa yo mitasyon jenetik lakòz TTR yo dwe mwens ki estab pase nòmal. Sa ogmante chans pou TTR fòme fibril amiloid.

Anpil diferan mitasyon jenetik ka lakòz fanmi amyloidoz ATTR. Tou depan de mitasyon espesifik jenetik ke yon moun genyen, kondisyon an ka afekte nè yo, kè yo, oswa toude.

Sentòm fanmi amyloidoz ATTR kòmanse nan laj granmoun epi vin pi mal sou tan.

Sovaj-kalite ATTR amiloidoz

Sovaj-kalite ATTR amiloidoz se pa sa ki te koze pa nenpòt ki mitasyon li te ye jenetik. Olye de sa, li devlope kòm yon rezilta nan pwosesis aje.

Nan sa a ki kalite amyloidoz ATTR, TTR vin mwens ki estab ak laj ak kòmanse fòme fibril amiloid. Moun sa yo ki fibril yo pi souvan depoze nan kè an.

Kalite ATTR amiloidoz tipikman afekte gason ki gen plis pase 70 an.

Lòt kalite amiloidoz

Plizyè lòt kalite amyloidoz egziste tou, ki gen ladan AL ak AA amyloidoz. Kalite sa yo enplike pwoteyin diferan pase amyloidoz ATTR.

AL amyloidoz se ke yo rele tou amyloidoz prensipal. Li enplike nan eleman antikò nòmal, ke yo rekonèt kòm chenn limyè.

AA amiloidoz yo rele tou amiloidoz segondè. Li enplike nan yon pwoteyin li te ye tankou sewòm amiloid A. Li anjeneral deklanche nan yon enfeksyon oswa maladi enflamatwa, tankou atrit rimatoyid.

Opsyon tretman

Si ou gen amyloidoz ATTR, plan tretman rekòmande doktè ou a pral depann de kalite espesifik ou genyen, osi byen ke ògàn ki afekte yo ak sentòm yo ki devlope.

Tou depan de dyagnostik ou, yo ka preskri youn oswa plis nan bagay sa yo:

• yon transplantasyon fwa, ki itilize pou trete kèk ka fanmi amyloidoz ATTR
• Silansye ATTR, yon klas medikaman ki ede diminye pwodiksyon TTR nan moun ki gen amyloidoz ATTR familyal
• ATTR estabilize, yon klas medikaman ki ka ede anpeche TTR fòme fibril amiloid nan moun ki gen amyloidoz ATTR familyal oswa sovaj.

Doktè ou yo ka rekòmande tou lòt tretman pou jere sentòm potansyèl ak konplikasyon nan amyloidoz ATTR.

Pou egzanp, tretman sa yo ki bay sipò ka gen ladan chanjman dyetetik, dyuretik, oswa operasyon ede trete ensifizans kadyak.

Lòt tretman pou amyloidoz ATTR yo tou yo te etidye nan esè klinik, ki gen ladan dwòg ki ka ede klè fibril amiloid nan kò a.

Takeaway la

Si ou gen amyloidoz ATTR, pale ak doktè ou pou aprann plis sou opsyon tretman ou ak pespektiv alontèm.

Bonè dyagnostik ak tretman ka ede ralanti devlopman maladi a, soulaje sentòm yo, ak amelyore esperans lavi ou.

Plan tretman rekòmande doktè ou a pral depann de kalite espesifik maladi a ke ou genyen, osi byen ke ògàn ki afekte yo.

Nouvo tretman ka vin disponib tou nan lavni pou ede amelyore to siviv ak kalite lavi nan moun ki gen kondisyon sa a.

Doktè ou ka ede ou aprann sou dènye devlopman tretman yo.